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疾病名：原发性腹膜癌

英文名：primaryperitonealcarcinoma

缩写：PPC

别名：原发性腹膜乳头浆液性癌疾病代码

ICD：C26

概述：原发性腹膜癌(primaryperitonealcarcinoma,PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致，而卵巢本身正常或仅浅表受累。本病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢乳头状囊腺癌”首次报道，但未引起人们关注。1977年Kannerstein报道15例，首先命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”，明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。

流行病学：数10年来国内外文献相继报道本病约400余例，其流行病学特点是：多发生于女性；老年性患者居多，发病年龄属老年性疾病；常见于有卵巢癌家族史的患者。发病率约占卵巢浆液性癌的10%。

病因：发病原因不明，组织来源尚有争议。目前有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变；腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮(EmbryonalCoelomicEpithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统(Secondmülleriansystem)，日后受到某种致癌刺激而成癌。

发病机制：由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此，有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。

临床表现：起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状，当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛、腹胀、腹围增大是最常见3大症状，腹痛不剧烈，只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大，边界不清。腹水增长迅速，多为血性。

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并发症：有少数的病人合并胸水，晚期可出现全身症状，如体重下降，恶病质等。实验室检查：

1.细胞学检查经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查，恶性肿瘤常为阳性。

2.腹膜活检腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。

3.免疫组化免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似，粘蛋白测定及席夫过碘酸染色均阳性，不产生透明质酸。Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标，单抗角蛋白、上皮细胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72．3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LNl、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性，75%病例CAl25阳性，88%呈CDl5阳性，38%胎盘碱性磷酸酶阳性。

其他辅助检查：

1.B超诊断依靠的主要检查，能提示肿瘤的部位、大小、形态及性质等，有助于鉴别卵巢癌与腹膜癌。

2.CT检查可清晰显示肿块，腹水，淋巴结转移。

3.腹腔镜检查可以清楚的窥见病变的性质、大小、部位以及有无腹腔播散，并可吸取腹腔液和活检做相应检查。

诊断：因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节，而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查，确诊须经剖腹探查腹膜活检。

1.美国妇科肿瘤学组(GOG)原发性腹膜癌诊断标准：

(1)两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。

(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。

(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一：①卵巢无病变存在；②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润；③卵巢表面受累及其间质受累，间质受累必须在5mm×5mm以内；④肿瘤的组织学和细胞学特征，必须是浆液性为主，与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同，而分化程度不等。

2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏，1988)

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(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。

(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常，或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。

(3)胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。

(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。鉴别诊断：

1.腹腔结核血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。

2.卵巢癌腹膜转移两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，免疫组化无助于