原发性皮肤B细胞淋巴瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性皮肤B细胞淋巴瘤

英文名：primarycellBlymphomaofcutis

缩写：PCBLC别名：

疾病代码：

ICD：C85.1

概述：原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外，皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。在过去几十年中，对于皮肤淋巴瘤的相关知识只是从皮肤T细胞淋巴瘤中获得的，如蕈样霉菌病和Sezary综合征，对于原发于皮肤的B细胞性淋巴瘤(PCBLC)的理解则延后了一些。最近由于免疫表型和免疫基因型的应用，被诊断为PCBLC的数目逐渐增多。PCBLC定义为皮肤的B细胞起源的淋巴瘤，在诊断时和诊断后6个月均无皮肤外病变。尽管PCBLC在临床表现和预后上均相似，但组织病理学和临床表现可将其分为许多种不同的亚型。

流行病学：皮肤淋巴瘤每年总发生率约为(0.5～1)/1万。约65%认为是T细胞起源，20%～25%为B细胞起源，其余的为特别少见的亚型或当前不确定的。PCBLC的亚型低度较高度的更常见。与皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)相似，PCBLC在明确诊断前可能会需几年。PCBLC诊断平均约为2.1年。

病因：就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应，直接针对皮肤。一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴细胞表达的器官特异性归巢受体的表达，角化细胞分泌细胞因子如TNFα和IL-1，它们影响配体和受体黏附(为迟发性抗原4/血管细胞黏附分子1和淋巴细胞功能相关抗原1/细胞间黏附分子1)。这些受体可能对于淋巴细胞归巢至皮肤是必需的，理论上皮肤淋巴细胞本身也表达皮肤特异性归巢受体，当不与皮肤的内皮细胞结合时不能进行循环。

进行抗原呈递的树突细胞，如真皮的树突细胞可能在PBCL的发生上起很重

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要的作用。有人推断各种病因一起在PCBLC的进展中起作用。如免疫学的因素、感染因素、染色体因素和遗传学因素。各种感染病因、病毒和细菌均认为在PBCL进展中有作用。非洲Burkitt淋巴瘤与EB病毒之间的关系使得观察者对PCBLC中进行此种病毒的检查。曾报道有EB病毒感染的移植患者最后发展为PCBLC。然而，在PCBLC患者中发现不一致，对皮肤淋巴瘤的作用仍存在争议。Burg等也报道了3例PCBLC患者感染人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒。在这些患者中无免疫缺陷证据，3例都来自于非洲流行病区。

欧洲研究者报道PCBLC与慢性萎缩性肢端发炎的感染皮肤周围出现的假性淋巴瘤相关。Garbe等在4例PCBLC患者中发现博氏疏螺旋体高滴度血清抗体，但无慢性莱姆病的临床证据。Cerroni等应用PCR对50例PCBLC的蜡块组织进行分析，发现只有小部分(18%)存在博氏疏螺旋体DNA。作者提示可能在PCBLC患者中此螺旋体感染率很高，只是由于PCR分析在一些病例中没有检测到特异性DNA。应注意皮肤淋巴瘤大部分为阳性(4个中有3个)，然而美国的多项研究显示无明显联系。因此，区域的差异可能导致在欧洲为阳性相关，而在北美则无此关系。

发病机制：一些遗传学和染色体异常在结节性B细胞淋巴瘤中的发生已为人所熟知。对PCBLC进行此种观察却没有发现这种异常。t(14；18)(q32；q21)在70%~90%滤泡结节性淋巴瘤中发现。这种易位引起bcl-2重排并过度表达，阻滞凋亡。相反观察者发现原发于皮肤的滤泡中心性淋巴瘤很少有t(14；18)易位或bcl-2表达。因此，提示可能它在区分原发与继发皮肤淋巴瘤上有一定帮助。然而也有研究显示原发与继发皮肤侵犯的均有bcl-2表达。因此它在临床实际应用价值上仍存在争议。

PCBLC当前认为属滤泡中心性细胞起源。然而，一些研究者注意到在临床进程、免疫表型和发病机制上PCBLC与MALT型淋巴瘤非常相似。他们认为PCBLC起源于边缘区细胞。事实上曾提议应用皮肤相关性淋巴组织性淋巴瘤这一术语，至少，可作为PCBLC的一种亚群边缘区淋巴瘤。最近，PCBLC的分子学分析显示由于高度体细胞突变，PCBLC具有