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疾病名：原发性心脏淋巴瘤

英文名：primarycardiaclymphoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C85.1

概述：原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤。世界文选报道1949～1996年共40余年间仅76例，有些尸体解剖资料表明，尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。

流行病学：发病率为0.000013%～O.0017%。原发性心脏淋巴瘤仅占原发性心脏肿瘤的1%～2%。发病年龄为13～90岁，中位为64岁。男性多见，男女比为3∶1。约10%累及心脏附近器官，6%有远处病灶。

病因：

发病机制：心脏的变化图像有：巨大的瘤块；多数小的瘤结节和弥漫性浸润。可伴有心包积液。细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤，其他类型也有记载。有的病变伴有淀粉样变。但没有白血病时向的表现。镜下瘤细胞须同黑色素瘤，未分化癌，粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断。文献中报告的均为B细胞免疫表型。Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤，其免疫细胞化学的检查结果如下：冰冻切片：CD2，CD45为阳性，CD3少数阳性，其他CD1a，CD4，CD5，CD7，CD8，CD19，CD20，CD21均为阴性。石蜡

切片：CD3，CD45RO，CD43，CD74为阳性；CD1，CD20，CD75，CD79a和TdT均为阴性。但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致，表现为TCRβ的胚系，JH重排，VJ和TCRγ的非克隆性。

临床表现：临床表现无特异性表现，难以控制的心力衰竭(占52%)；心前区疼痛(占17%)；心律失常(占12%)；心包填塞(占12%)；上腔静脉综合征(占8%)；心肌梗死(占1%)。由于临床表现无特征性，因此诊断往往成立于疾病晚期，甚至在尸体解剖时才发现。预后很差，中位生存期为1个月，多数病员在2～3周后死亡。

并发症：

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实验室检查：

1.心肌活检可见淋巴瘤细胞。

2.心包积液的细胞学检查及免疫表型测定。

其他辅助检查：根据病情，临床表现、症状、体征选择心电图、心脏B超、X线、心肌酶及生化等检查。

诊断：原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难，非损伤性的检查不能作出明确的诊断，心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立。在无心包积液或积液检查阴性的情况下，需要心肌活检才能明确诊断。

鉴别诊断：

治疗：明确诊断时往往已进入疾病晚期，甚至在尸检时方才发现。因此，对该病的治疗亦极为困难，对此目前人们还缺乏经验，有关文献报道极为少见。目前多数将化疗作为主要治疗手段，少数较早期病例亦可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP或其类似方案等，与其他类型的NHL相似，但疗效尚未肯定。随着人们对淋巴瘤认识的逐步深入，相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断，其治疗手段亦将走上一个新的台阶。

预后：一般确诊已到疾病的晚期，甚至尸解才发现，故治疗很困难，预后很差，中位生存期为1个月，多数在2～3周后死亡。

预防：

循证医学：