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疾病名：正常颅压脑积水

英文名：normal-pressurehydrocephalus

缩写：NPH别名：

疾病代码：ICD：G91.2

概述：Hakin(1964)记载了关于成人的颅内压正常的脑积水，1965年Adams提出了正常颅压脑积水(normal-pressurehydrocephalus，NPH)的概念。即指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征。

流行病学：脑积水在人群中的总发病率尚不清楚，在新生儿的发生率为0.3%~0.4%。如脑积水作为婴幼儿单一先天性病变，其发生率为0.09%～0.15%；伴有脊膜膨出和脊柱裂者中，其发生率为0.13%～0.29%。遗传性导水管狭窄(女性遗传，男性发病)在先天性脑积水中不足2%。获得性(后天性)脑积水有明确病因。其发生率也因原发病而异。

病因：正常颅压脑积水的主要病因是颅内动脉瘤破裂、外伤或其他原因导致的蛛网膜下隙出血，大量的红细胞阻塞了脑室外的脑脊液循环和吸收通路；也可因各种疾病引起的脑脊液中蛋白含量异常增高或其他能阻塞脑脊液在脑室外的循环和吸收通路的原因引起。

病史中常有蛛网膜下隙出血、颅脑损伤、脑膜炎及颅内手术史。据报道蛛网膜下隙出血后有10%～30%的患者可有脑室扩大，10%的患者有严重的脑积水。有些患者是由于大脑水管狭窄、基底动脉扩张、广泛脑动脉硬化、高血压、脑血栓形成、糖尿病伴发小血管纤维化等。可能与脑血流量减低致使脑代谢障碍有关。

一般说来，正常颅压脑积水是一种交通性脑积水综合征。交通性脑积水与非交通性脑积水的病因分类如表1。

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发病机制：因各种疾病引起的脑室外的脑脊液循环和吸收通路阻塞，进而引起交通性脑积水。

病理改变主要表现为脑室系统扩大，脑组织因长期慢性受压而萎缩变薄，脑回扁平，脑沟变浅。脑萎缩以额叶为著，灰质轻，白质重。两侧脑室多为对称性扩大，额角和颞角较早受累，且明显。室管膜可发生断裂，可在侧脑室壁形成憩室或囊肿。常可发生蝶鞍扩大，后床突脱钙或变薄，基底核及脑干也可出现萎缩。临床表现：正常颅压脑积水主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。

1.智力改变比较常见，一般最早出现，但有时先见步态异常。智力改变主要表现为反应缓慢、近事记忆减退、迟钝、易倦、淡漠等，进一步出现思维能力减退、计算力下降、性格改变，类似于Alzheimer病。

2.轻度的步态异常表现为走路缓慢不稳、步基变宽，但无明显的小脑体征。重者行走、站立、起立都有困难，晚期则卧床不起。下肢的运动障碍重于上肢，表现为不完全的锥体束损害，常有腱反射亢进，病理征阳性。

3.尿失禁出现相对较晚，程度不一。

4.头颅CT或MRI可以显示双侧脑室对称性扩大，第三脑室及第四脑室也扩大，脑萎缩。连续颅内压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅内压升高现象，据此可与脑萎缩引起的老年性痴呆相鉴别。腰椎穿刺示脑脊液压力正常，CSF检查正常。

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并发症：脑积水可导致痴呆、运动障碍、脑萎缩、癫痫等临床并发症。实验室检查：

1.脑脊液检查腰椎穿刺示脑脊液压力正常，CSF常规检查正常。

2.必要的有选择性的检查依据可能的病因选择血常规、血电解质、血糖、免疫项目检查，如异常则有鉴别诊断意义。

其他辅助检查：

1.头颅CT或MRI可以显示双侧脑室、第三脑室及第四脑室扩大，脑萎缩。2.连续颅内压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅内压升高现象，

诊断：根据典型的临床表现如进行性智能减退、动作迟缓、下肢僵硬、步态异常、小便失禁等，结合头颅CT或MRI、腰椎穿刺检查及连续颅内压监护，正常颅压脑积水的诊断并不困难。

鉴别诊断：应与老年性痴呆及脑萎缩相鉴别。这些疾病临床上无颅内压增高，但有原发病的症状与特征。CT、MRI显示脑室系统和蛛网膜下隙相对增大，但脑室形态正常，第四脑室多不受累。局限性脑萎缩可见局部脑沟、脑池增宽，其余蛛网膜下隙正常，而脑积水患者的脑室扩大程度与蛛网膜下隙多不成比例，脑室形态异常，脑室周围水肿。

治疗：本病以手术治疗为主。应根据各项检查、有无蛛网膜下隙阻塞、年龄及病程等因素，慎重判断以决定手术指征。

1.脑脊液分流术包括颅内分流及颅外分流两种。颅内分流术适用于脑室系统阻塞，但无蛛网膜下隙阻塞。脑脊液吸收无障碍者。现常用的方法包括侧脑室-小脑延髓池分流术和第三脑室造瘘术。颅外分流术包括将脑脊液引流至心血管的手术及引流至其他脏器或体腔的手术。常用脑室-心房分流术，侧脑室-腹腔分流术，椎管-腹腔分流术。

2.药物治疗主要使用脱水剂如甘露醇、利尿药如氢氯噻嗪（双氢克脲噻）等以增加水分的排出，或乙酰唑胺以抑制脑脊液分泌。一般疗效不明显，不宜长期使