原发性单克隆球蛋白病肾损害疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性单克隆球蛋白病肾损害

英文名：renaldamageduetoprimarymonoclonalgammopathy缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：N16.2*

概述：原发性单克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance，MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现，又称为良性单克隆球蛋白病。

单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。

继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞型白血病、淋巴瘤、结肠癌及其他癌肿；非肿瘤样疾病，如黏液水肿样苔藓(iichenmyxedematosus，即病人有弥漫性皮肤及内脏的血管壁酸性黏蛋白沉积，血清M蛋白成分明显增高)、戈谢(即高雪，Gaucher)病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。

流行病学：临床资料表明，50岁以上成人发病率约为1%，而70岁以上老年人发病率明显升高，达3%。70岁以上患者电泳检查可有血清单克隆(M)蛋白峰，而没有明显的浆细胞增生病变或其他恶性病变的表现。

长期随访发现部分病人可发展为与M蛋白相关的癌症的标化发病率(standardizedincidenceratoSIR)为12.9，发展为MM的SIR为34.3，发展为WM者为63.8，进展为非霍奇金淋巴瘤的SIR为5.9，且上述的SIR均有统计学意义；发展为慢性淋巴细胞性白血病的SIR为2.7，无统计学意义。有学者对241例未明原因的单克隆球蛋白血症病人作了5年随访，发现57%病人保持稳定；9%病人血清M蛋白成分增加，50%病人尿中出现轻链蛋白；23%病人死亡；11%发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淀粉样变性病。

病因：本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病、淋

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巴瘤、结肠癌及其他癌肿；非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。

发病机制：本病引起肾损害的发病机制不完全清楚，可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于：

1.肾小球被动吸附。

2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。

并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致，有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血清单克隆免疫球蛋白同源。

临床表现：本病肾脏受损不常见，肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎，病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征，多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者，血浆球蛋白明显增高(45g/L)，蛋白电泳上丙球蛋白为35%，呈单克隆峰状，IgG为27.6～35g/L，免疫电泳示IgG2亚型κ轻链单克隆峰，尿蛋白6.8g/d，本-周蛋白阴性。本病有以下特点：

1.患者的全血与血浆的黏度、聚集指数增加，皮肤微循环功能障碍。

2.无确定意义的单克隆球蛋白病的特征为血浆M蛋白小于30g/L，骨髓的浆细胞小于10%，尿中可有少量的M蛋白，没有溶血性贫血、高钙血症、肾功能不全，更重要的是M蛋白稳定，不会向异常发展。若浆细胞标记指数升高和外周血存在循环浆细胞，则提示疾病处于活动期。

3.无确定意义的单克隆球蛋白病其病情可随时间延长而发生变化。病程在10年左右时，16%患者的病情加重，若在25年左右，则40%患者的病情加重。25%患者可发展为MM、wM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病。从发现M蛋白至发展为MM的中位数为10年(2～29年)。

并发症：主要并发症为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病。实验室检查：

1.血液检查多数有不同程度的贫血，多属正细胞正色素性；营养不良时可呈大细胞性；有失血等缺铁因素时可呈小细胞低色素性。白细胞及血小板早期可正常,，淋巴细胞比例稍增高，晚期可呈全血细胞减少。血涂片可见红细胞呈缗线状排列，红细胞大小不一，有时可见有核细胞、嗜酸细胞增高。约70%患者周

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围血中可找见浆细胞或骨髓瘤细胞，少数