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疾病名：原发性脾淋巴瘤

英文名：primaryspleniclymphoma

缩写：PSL别名：

疾病代码：

ICD：C85.1

概述：原发性脾脏淋巴瘤(primaryspleniclymphoma，PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤，是指病变首发于脾脏，而无脾外淋巴组织受侵。脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织，常为恶性淋巴瘤侵及的部位，尤其是HD晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。

流行病学：但PSL的发生率很低，约占恶性淋巴瘤的1%～2%，男性发病概率略高于女性，发病年龄多在40岁以上。

病因：

发病机制：由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用。近些年，不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。

临床表现：左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

并发症：有左侧胸腔积液者可闻及左肺呼吸音减低，急腹症患者多因脾破裂所致，表现为剧烈腹痛、血性腹水，甚至休克。

实验室检查：

1.外周血血小板、血红蛋白及白细胞减少。2.血沉增快免疫球蛋白增高。

3.骨髓象可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。

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4.组织活检手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。

其他辅助检查：

1.CT扫描或MRI显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。

2.B超检查呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大。脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等。

诊断：诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。

Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状；临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在；肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。

1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏；Ⅱ期除脾之外已累

及脾门淋巴结；Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。鉴别诊断：主要是与其他血液病的脾大相鉴别。

1.慢性粒细胞性白血病是一种伴有染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。

(1)临床症状：在非急变期并不典型，可有乏力、多汗、消瘦。

(2)脾脏：肿大占92%，其中巨脾占86%。

(3)外周血：白细胞多在30×109/L以上。涂片分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒，中幼红和晚幼红等细胞)。

(4)骨髓象：增生极度活跃，以中晚幼粒细胞为主。

(5)中性粒细胞碱性磷酸酶降低。

(6)染色体异常。

2.毛细胞性白血病是一种特殊类型白血病，其特征是细胞膜有毛状物，或似发卡，裙边，锯齿。因而称之毛细胞性白血病。

(1)临床特点：多有贫血，发热，肝脾肿大，病程进展缓慢。

(2)实验室检查：外周和骨髓可见毛白血病细胞。

(3)组织化学染色：为酸性磷酸酶阳性，且不被酒石酸盐抑制。

(4)脾脏：几乎所有病人都有脾脏肿大，常在肋缘下10cm以上。

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3.幼淋巴细胞性白血病是慢性淋巴细胞性白血病的一种类型。临床症状较慢性淋巴细胞性白血病明显，病程进展较快，常有脾大而淋巴结肿大不显著。

(1)临床特点：症状期短，乏力、多汗、消瘦。

(2)脾脏：肿大明显，多在肋缘下10cm以上。淋巴结较少肿大。

(3)实验室检查：血涂片及骨髓见大量幼淋巴细胞。其特征是几乎所有淋巴细胞均可见到核仁。

4.慢性淋巴细胞性白血病是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病。临床上发病多见于老年人，其自然病程较长。

(1)临床症状：早期不典型，可有全身淋巴结肿大，乏力、发热、出汗、皮肤瘙痒。

(2)脾脏：肋缘下肿大＞10cm的在90%以上。

(3)实验室检查：外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%，其绝对值≥6×109/L，持续3个月。

(4)骨髓象：增生活跃，成熟淋巴细胞≥40%。

(5)组织活检：成熟淋巴细胞浸润表现。

(6)除外其他疾病引起的淋巴细胞增多。

5.骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病，由于骨髓以纤维组织所代替致造血障碍，骨髓