卓-艾综合征疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：卓-艾综合征

英文名：Zollinger-Ellisonsyndrome缩写：ZES

别名：胰源性溃疡病；胃泌素瘤；原发性胃泌素增多症；胰腺非β细胞瘤；促胃液素瘤；佐-埃二氏综合征；gastrinonma

疾病代码：ICD：K25

概述：卓-艾综合征(Zollinger-Ellisonsyndrome，ZES)系由发生在胰腺的一种非β胰岛细胞瘤或胃窦G细胞增生，所引起的上消化道慢性难治性溃疡。由前者所引起的消化性溃疡称之为卓-艾综合征Ⅱ型，而由后者引起的称之为Ⅰ型。1955年Zollinger及Ellison首先报道2例此类病人，1956年由Eiseman和Maynard提出将此症候群称为卓-艾综合征。以后随着对本病认识的不断加深，又出现了许多其他命名，如胃泌素瘤、胰源性溃疡、原发性胃泌素增多症、胰腺非β细胞瘤等。近几年来，由于对胃肠道激素研究的不断进展，对此症有了进一步的认识，发现有的病人血清胃泌素含量不一定升高，同时此类肿瘤亦不全在胰腺上，故仍以卓-艾综合征较为确切。

流行病学：本病为少见病，目前资料尚不足以统计本病的发病率。据估计在美国，消化性溃疡的病人中，有0.1%～1%属ZES，这一数字高低相差10倍，真实的发病率尚难清楚，在我国则更不清楚。因为在我国胃泌素的测定，仅限制在少数大城市医院可以进行。但从临床病人来看，我国的发病率要低于美国，这仅是一种推测。

促胃液素瘤的发病年龄多见于30～50岁，男性较女性为多，性别之比为1.5∶1～2∶1。

促胃液素瘤不仅好发于胰腺，也好发于十二指肠，1990年以后的美国文献报道，十二指肠的这种肿瘤占促胃液素瘤总数的33%～38%，有的报道为40%~50%，我国国内文献尚未见报道。促胃液素瘤又是多发性内分泌肿瘤Ⅰ型(MEN-Ⅰ)的组成部分，MEN-Ⅰ型病例发病年龄偏轻，约20%的促胃液素瘤为MEN-Ⅰ型。胰的促胃液素瘤通常发现确诊时已偏晚，有肝转移灶的可高达40%～60%，而十二指肠的促胃液素瘤常较小，且常为多发。

2

病因：

1.胃窦部G细胞增生原因不明，可能是促胃液素分泌失去正常的反馈调节，胃窦部G细胞分泌促胃液素增加，反复发生以致G细胞增生，对G细胞的刺激主要是进食后食物中的蛋白质及其消化产物、迷走神经兴奋，刺激促胃液素分泌。正常情况下，促胃液素刺激壁细胞分泌胃酸，胃酸达到胃窦部，当pH＜3时，可抑制促胃液素分泌。这一反馈机制的被打破，致促胃液素不断分泌，一方面G细胞因不断分泌而致增生，一方面促胃液素不断分泌而导致溃疡病发生，且为顽固性溃疡，临床出现ZES，胃窦部当然也可以发生促胃液素瘤，增生的结果终于导致发生促胃液素瘤也是可能的，但所占比例很少。

2.胰腺和十二指肠的促胃液素瘤可以单发在胰腺，也可以胰腺和十二指肠同时有促胃液素瘤，也可以仅位于十二指肠，十二指肠的常有小而多发的特点。

3.MEN-Ⅰ型有甲状旁腺功能亢进，同时有促胃液素瘤等，甲状旁腺功能亢进多为甲状旁腺增生，但据文献报道，个别的也有仅是甲状旁腺单个腺瘤的，在发病机制上，甲状旁腺功能亢进时，血钙显著升高和促胃液素瘤的发病机制可能有关。

发病机制：

1.顽固性溃疡病的发病机制促胃液素瘤分泌大量的促胃液素，这是一种多肽激素，包括含17个氨基酸(G17)和34个氨基酸(G34)的多肽等5种成分，其中G17作用最强。促胃液素瘤的瘤组织中和患者的血清中均有很多G17，当然还有其他多肽，这种G17多肽不断刺激壁细胞，分泌大量胃酸，终于造成胃十二指肠黏膜损伤，发生糜烂和溃疡，由于是肿瘤的缘故，这一过程始终在进行，故一般消化性溃疡药物的治疗难以得到好的效用，包括H2受体阻滞剂，H＋-K＋-ATP酶阻滞剂等。而采用一般的外科手术如胃次全切除术等，术后易发生吻合口溃疡，这就是顽固性溃疡名称的来源，也是外科医师发现这是由于促胃液素瘤所致的发病机制。

对于小肠，促胃液素可抑制其对水和电解质的吸收和促进小肠蠕动增快，故促胃液素瘤患者可有水样腹泻，同时促胃液素也可促进胰腺外分泌增加，也有增加胆汁，十二指肠液分泌增加的作用。这些都加强了腹泻的因素，但最主要的还是肿瘤不断大量分泌而致顽固性溃疡，合并出血、穿孔等严重结果。

3

2.病理

(1)肿瘤的部位：据文献报道和统计，发现肿瘤的部位，有80%以上的促胃液素瘤发生在促胃液素瘤三角内。三角的范围为：以胆囊管和胆总管交界点为1；胰头、体部交界中心点为2；十二指肠二、三部交界处为3。这1、2、3三点相连并自1点垂直向下，在十二指肠外侧沿延长，此线与