胎儿心脏锥干畸形有动画.ppt

关于胎儿心脏锥干畸形有动画心脏的原始发育第2页,共26页，星期六，2024年，5月圆锥动脉干简介——心球(心室流出道)——动脉干（主动脉和肺动脉）圆锥动脉干：第3页,共26页，星期六，2024年，5月大动脉关系异常：法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）。锥干系统畸形的分类流出道异常：心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。第4页,共26页，星期六，2024年，5月法洛四联症（TOF）肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。第5页,共26页，星期六，2024年，5月诊断思路右室流出系统（流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段）四心腔大室缺对称主动脉肺动脉流出道三血管右室流出道及肺动脉长轴主动脉骑跨导管、主动脉弓（位置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面第6页,共26页，星期六，2024年，5月右室双出口（DORV）动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉均起自右心室。典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。第7页,共26页，星期六，2024年，5月DORV超声特征较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口）两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室）第8页,共26页，星期六，2024年，5月诊断思路大室缺大动脉关系正常：主动脉部分位于RV大动脉关系异常：主动脉完全在RV，肺动脉完全或部分位于RV流出道四腔心基本对称（右心室）可有室缺损第9页,共26页，星期六，2024年，5月完全型大动脉转位（CTGA）胚胎第5-7周，动脉干与心球开始分隔并旋转，此时受某种致病因素的影响，使动脉干不能进行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。第10页,共26页，星期六，2024年，5月CTGA超声特征两条大动脉及流出道平行走行，无交叉关系室间隔完整或合并缺损（半数）第11页,共26页，星期六，2024年，5月诊断思路左心室连接肺动脉右心室连接主动脉两个流出道平行流出道四腔心对称三血管低位可接近正常高位显示为一条大动脉和上腔静脉第12页,共26页，星期六，2024年，5月永存动脉干（TA）由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分隔。右室流出道不显示，可见单一大动脉干起自心室底部，明显增宽，骑跨于室间隔缺损之上，主肺动脉或左右动脉发自该动脉。第13页,共26页，星期六，2024年，5月A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供应。?????A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。VanPraagh.R和VanPraagh.S分型第14页,共26页，星期六，2024年，5月TA超声特征心室出口只有一条大动脉、一组半月瓣分型不同，肺动脉发出不同大部分合并室间隔缺损第15页,共26页，星期六，2024年，5月共同动脉干诊断思路四腔心对称（或单心室）流出道三血管绝大多数大室缺仅能探查到一条大动脉且为一组半月瓣不同位置可见肺动脉发出（血流方向：共干—PA）显示为一条大动脉和上腔静脉第16页,共26页，星期六，2024年，5月经典TOF：主动脉瓣下VSD，主动脉增宽骑跨（75%）,主动脉瓣下无圆锥肌，主动脉与肺动脉呈交叉环绕关系，肺动脉狭窄。DORV为主动脉瓣下VSD时，主动脉骑跨（75%）或两条大动脉完全起自右心室，双动脉下圆锥肌，主动脉与肺动脉呈平行排列走行。法洛四联症、右室双出口（法四型）的鉴别第17页,共26页，星期六，2024年，5月两条动脉平行走行主动脉均完全位于右心室