婴儿指(趾)纤维瘤病疾病介绍.docxVIP

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疾病名:婴儿指(趾)纤维瘤病

英文名:infantiledigitalfibromatosis缩写:

别名:婴儿指纤维瘤病;婴儿趾纤维瘤病疾病代码:

ICD:L98.8

概述:婴儿指(趾)纤维瘤病(infantiledigitalfibromatosis)罕见,为主要发生于婴儿和幼儿指(趾)部的特殊肌纤维母细胞增生。其特点为拇指及大拇趾不发生肿瘤,组织学上可见胞浆嗜酸性包涵体。手术切除很易复发。

流行病学:本病多发生于1岁以内的婴儿,1/3发生于初生儿。

病因:病因尚不明。

发病机制:发病机制还不清楚。

临床表现:常见于1岁以内的婴儿,1/3发生于初生时。损害通常呈单发性或数个呈坚实性红色光滑的结节,直径约1cm,无自觉症状。好发于远端指(趾)背面及侧面。拇指及大拇趾不受侵犯。损害不转移。

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查:组织病理:真皮见很多梭形成纤维细胞和呈交织束状排列的胶原纤维束,可扩展至皮下组织。很多成纤维细胞在核旁有特殊的嗜酸性包涵体,此为有诊断价值的特征。用磷钨酸苏木紫染色呈深红色或Masson三色染色时呈紫色。

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断:目前没有相关内容描述。

治疗:手术切除很易复发。最好拖延治疗,寄希望于自行消退。

预后:拇指及大拇趾不受侵犯。损害不转移。

预防:目前没有相关内容描述。循证医学:

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