营养障碍性多发性神经病疾病介绍.docxVIP

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疾病名：营养障碍性多发性神经病

英文名：dystrophicpolyneuropathy缩写：

别名：

疾病代码：ICD：G62.8

概述：营养障碍性多发性神经病(dystrophicpolyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型，是营养缺乏或代谢障碍所致，以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。

各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏，可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤，产生一些神经精神症状。营养物质的缺乏通常以某种为主，可同时伴有几种物质联合缺乏。引起营养物质缺乏的原因有摄入不足、消耗过多以及生理需要增加等。内脏器官如肝、胰等病变可引起某些体内所需物质的代谢异常。

对此类疾病应注意下列问题：

1.同一患者可因营养不良或吸收障碍而使多种营养物质缺乏同时存在。

2.营养缺乏可与潜在毒性物质(如酒精)的摄入同时发生，毒性物质的神经毒性作用和特异的营养缺乏的症状往往难以区别。

3.营养缺乏性疾病也可无特征性生化异常。

4.某些综合征的发生不能单纯从营养学的角度解释。除了以慢性进行性方式发病外，当处于某种应急状态或对缺乏物质需要量增加时，疾病可呈急性发展。

5.同一种营养缺乏对患者的影响并不一定相同。

6.随着经济发展、生活水平提高，营养缺乏性疾病易被忽略。流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。

病因：病因为营养缺乏，如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏，典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病（脚气病），有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性。代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等，也可继发营养障碍，引起多发性神经病。

发病机制：基本病变是周围神经轴索变性，伴节段性脱髓鞘，通常足部最长的有

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髓神经纤维病变最明显，其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根，也可累及迷走神经、膈神经及椎旁交感神经干。前角细胞和背根神经节细胞可出现尼氏体溶解，提示轴索损坏。部分病例可见后柱变性，可能继发于脊髓后根病变。

临床表现：

1.多数患者症状明显，主诉无力、感觉异常和疼痛，通常起病隐袭、进展缓慢，偶在数天内迅速加重。症状多始于肢体远端，不经治疗可缓慢累及近端，下肢症状通常较上肢出现早且重。

最常见的主诉是运动障碍，而感觉异常和疼痛者占1/4。表现为足或下肢持续钝痛，类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛，足或腓肠肌压榨感或紧箍感，双下肢束带感等。患者感觉双足冰冷或足底、足背灼热感，感觉异常的程度呈波动性，有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走，触及可加重是特征性表现。感觉缺失的类型不定，受累部位与正常部位的界限不清。

2.体检可见运动、感觉及反射异常，体征多呈对称性，远端重于近端，下肢较重，足下垂或腕下垂，有时出现近端肌无力，蹲位起立困难，完全性下肢瘫少见，多见膝、踝挛缩导致运动不能。

腓肠肌及足部深压痛为特异性体征，下肢腱反射较早消失，轻度肌无力时即可出现，少数患者以感觉异常和疼痛症状为主，膝反射及踝反射可保留。周围交感神经受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌过多(是酒精营养障碍性神经病的常见表现)和直立性低血压。多数患者仅肢体受累，胸、腹部及球部肌肉正常，病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。

3.严重患者下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等；而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏，即溃疡-溶骨性神经病(ulcero-osteolyticneuropathy)或Charcot前足(Charcot’sforefeet)则少见。感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染是神经病性关节病(neuropathicarthropathy)的主要原因。

部分无症状患者需查体或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据，表现为下肢肌肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。

4.脑脊液无异常，少数患者CSF蛋白轻度增高。肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢，感觉动作电位波幅显著降低，近端神经运动传导速度正常、远

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端减慢，失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

并发症：无特殊记录，依据营养障碍程度不同，病情轻重亦不同，故症状体征多种多样，表现不一。

实验室检查：

1.脑脊液检查无异常，少数患者CSF蛋白轻度增高。

2.血尿便常规、血糖、电解质、血液维生素B族水平以及可疑毒物检测，有鉴别诊断意义。

其他辅助检查：肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢，感觉动作电位波幅显著降低，近端神经运动传导速度正常、远端减慢，