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疾病名：硬皮病食管

英文名：sclerodermalesophagus缩写：

别名：进行性全身性硬化症；全身性硬皮病；进行性系统硬化；progressivesystemicsclerosis；PSS

疾病代码：ICD：K22.8

概述：硬皮病食管(sclerodermalesophagus)系指硬皮病，又称进行性系统硬化(progressivesystemicsclerosis，PSS)，累及食管肌层发生其动力学异常。流行病学：

1.食管远端运动障碍是内脏受累的最常见症状，约42%的患者有食管受累的临床表现，主要症状为有不同程度的吞咽困难，进固体食物时尤为明显。有时累及食管下端的括约肌，导致胃内容物反流。66.9%的患者有食管X线异常改变。钡剂透视见整个食管扩张和食管下2/3蠕动减弱以至消失，而食管下1/3处常见有狭窄。

2.硬皮病以女性发病率较高，与男性患者相比为3∶1。发病年龄：局限性者多数在11～40岁，系统性者在21～50岁。

病因：硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。发病机制：

1.免疫学说本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。

2.胶原合成异常学说现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。

3.血管学说雷诺现象常为PSS早期表现，PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷诺现象，其中75%以雷诺现象为首发症状，这些病人往往具有

内脏损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

临床表现：食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，像贲门失弛缓症一样，硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流，烧心症状十分显著。硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人将此定义为“硬皮病食管”。放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。

并发症：硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。

实验室检查：食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮

病食管受累患者中十分典型。其他辅助检查：

1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。

2.钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。

3.放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。

诊断：

1.首先要确诊硬皮病。

2.食管出现排空延缓、咽下困难或反流症状。3.食管测压呈现三低现象。

4.24h食管pH监测，证实有病理性反流。5.内镜检证有食管炎，并除外其他食管病。

鉴别诊断：

1.食管结核食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难，常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛，吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。

2.真菌性食管炎真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样绞痛，可放射至背部酷似心绞痛。念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。

3.病毒性