原发性青少年型青光眼疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性青少年型青光眼

英文名：primaryjuvenileglaucoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：H40.8

概述：青少年型青光眼(juvenileglaucoma)是指3岁以后甚至成人早期发病的先天性青光眼。发病机制与原发性婴幼儿型青光眼相同，但青光眼的症状出现较晚，眼球的角膜和巩膜对抗高眼压的能力较强，故外观无眼球扩大。此类青光眼与原发性开角型青光眼有相似的隐蔽过程，且临床上难以区分，所以在我国的青光眼分类标准中将30岁以前的原发性开角型青光眼均归入青少年型青光眼。

流行病学：综合近几年国内文献关于青少年型青光眼的报道，173例患者中男性119例(68.78%)，女性54例(31.22%)，男女之比为2.2∶1，双眼患者161例(93.06%)，单眼患者12例(6.94%)。初诊时双眼盲占12%，单眼盲占34.8%。发病年龄为12～16岁。

病因：与原发性婴幼儿型青光眼相同，与小梁的异常发育以及虹膜角膜角的分裂发育、分化异常有关。

发病机制：关于原发性青少年型青光眼发病机制的有关理论可以参考原发性婴幼儿型青光眼，人们普遍接受虹膜角膜角发育异常导致房水外流受阻是该类型青光眼眼压升高的原因。

临床表现：此类青光眼与原发性开角型青光眼有相似的临床表现，起病隐匿，早期一般无自觉症状，不易发现。大多数患者直到有明显视功能损害时如视野缺损才注意到，当发展至一定程度时可出现虹视、眼胀、头痛甚至恶心症状。也有不少患者因其他眼病就诊而被发现为青光眼者，如有的以近视眼，有的甚至以废用性斜视为首次就诊症状。由于3岁后眼球壁的弹性比婴幼儿差，所以眼压增高后眼球及角膜外观仍正常，但部分病例可因巩膜持续伸展而表现为近视的增加。以至于有的病例一直认为是近视加深，不断地更换眼镜，待到视力不能被矫正时才就诊，已经是中心视野受到损害。这类青光眼可促进近视的发生与发展，而近视眼对青光眼的损害也易感，两者可互相影响。一旦发生青光眼，由于同时存在近

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视眼，可干扰临床检查。青少年型青光眼的视盘病理凹陷表现浅而宽，不如原发性开角型青光眼视盘凹陷那样典型和容易识别。房角一般呈宽角，虹膜附着位置较前，可见较多的虹膜突(梳状韧带)或中胚叶组织残留。其病程进展与原发性开角型青光眼相同。

并发症：青光眼性视盘病变、近视眼等。

实验室检查：必要时开展遗传学方面的检查。

其他辅助检查：眼压测量；虹膜角膜角镜检查：一般呈宽角，虹膜附着位置高，也可有较多的虹膜突及色素沉着；眼底检查；视野检查。可以从不同测面了解疾病的进展程度。

诊断：青少年型青光眼的早期诊断比较困难，因一般无自觉症状且眼外观基本正常。对近视度数呈进行性增长的年轻人应考虑到青光眼的可能性。多次测量眼压及眼底检查十分必要，5～6岁以下儿童可作粗略的视野检查(面对面视野检查法)，8岁以上则大多数可作一个量化的视野，帮助诊断。

青少年型青光眼较易误诊及漏诊，国内报告误诊及漏诊率为43.4%。因青光眼可促进近视的发生与发展，而近视眼对青光眼的损害特别易感，两者互相影响互为因果。特别是由于患者中多数为近距离阅读为主的青少年学生，是近视多发和进展的年龄组，因而易被误诊为近视眼。也有些患者被误诊为视神经萎缩，因为青少年型青光眼的视盘病理凹陷表现浅而宽，不如开角型青光眼视盘凹陷那样典型和容易识别。

鉴别诊断：

1.生理性大凹陷生理性大凹陷是指除视盘的凹陷增大外，没有存在其他青光眼性眼部改变的一种先天性视盘异常。生理性大凹陷者常常具有家族性的倾向，即在同一家系中，可能有几个成员具有形态相似的视盘凹陷增大。另外，这种凹陷是稳定的，没有进行性增大。

生理性大凹陷必须与青光眼杯鉴别。对儿童时期存在的大凹陷一般相对比较容易区别它的性质。因为如果大凹陷是属于青光眼所致的病理性者，往往同时伴有眼压升高、角膜混浊、后弹力层破裂和角膜直径增大等相应的体征。生理性大凹陷者则缺乏这些体征。但年龄较小对视野检查不合作者，鉴别诊断就比较困难。对这些一时难于确诊的病例，应全面地进行眼部检查，根据所有的参数做出诊断。

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另外，检查家庭其他成员的视盘也有助于两者的鉴别诊断。如果患者合作的话，应该进行视盘照相，以便日后的对比和观察。

2.先天性视盘缺损先天性视盘缺损是因胚裂闭合不全或发育异常所致，也有人称之为视神经入口缺损。它可分为2种类型：①视盘缺损合并视网膜和脉络膜缺损；②单纯视盘缺损。

视盘缺损的患者由于先天性异常的变异很大，所以视力受影响的程度也不一样。绝大部分患者视力很差，但也有视力正常者。若视力较差，则可伴有眼球震颤和外斜视。

视盘缺损合并视网膜和脉络膜缺损的患