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疾病名：原发性直立性低血压

英文名：primaryorthostatichypotension缩写：

别名：原发性直立性低血压病；自发性直立性低血压疾病代码：

ICD：I95.1

概述：原发性直立性低血压(PrimaryOrthostaticHypotension)属少见病。早在1826年就有人对它作过探讨，1925年Bradbury和Eggleston首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。1960年Shy和Drager从本病患者尸检材料中发现有中枢神经系统弥漫性变性，以脊髓中间外侧柱最明显，可侵犯苍白球、黑质、小脑和丘脑等部位，而交感神经功能障碍仅为神经系统病损的一部分。后来Chokroverty等提出把本病称为“原发性直立性低血压病”。

流行病学：原发性直立性低血压病目前尚属少见病。几十年来，全世界有明确报道的才数百例，

病因：原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统)阻断了压力感受器的反射弧所致。

直立性低血压除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括：

1.神经系统疾病脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤麻痹等。

2.内分泌及代谢性疾病肾上腺皮质功能减退、垂体功能减退、甲状腺功能减退、糖尿病、嗜铬细胞瘤等。

3.药源性服用神经节阻滞药、降压药、血管扩张剂等。4.自主神经病变如交感神经手术后。

5.其他淀粉样变、严重贫血、恶病质、久病卧床等。

发病机制：人体站立时，因受地心吸力的影响，约有300～400ml的血液淤积于下肢，回心血量减少，心输出量可比卧位时降低25%左右，血压可下降。正常人当血压刚开始下降时，即能迅速刺激颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器，使这些

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区域发放到血管运动中枢的抑制性冲动的频率和速率减少，反射性地使肾上腺素能交感神经兴奋性增高，释放到血液中的去甲肾上腺素量增多，作用于周围血管和心脏，导致小动脉收缩和心率增快。此外，血管系统的压力感受器对于静脉淤血也可引起血管收缩效应，以及下肢肌肉张力增加和等长收缩、迫使血液通过静脉瓣通向心脏，这种肌肉泵作用也可增加回心血量，从而阻止心排血量的急剧下降。另外，体位改变时通常会发生过度换气，产生反射性静脉张力增高，这也有助于心脏的充盈和血压的升高。正常人由于具有上述调节机制，故由卧位直立时不会发生明显的血压降低。

凡是破坏了上述调节机制的某一或某些环节，都可引起体位性低血压的发生。原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经元发生变性(尤其是交感神经系统)，阻断了压力感受器的反射弧所致，其病变部位可在节前或节后交感神经、脑干、丘脑下部、血管运动中枢及小动脉壁本身发生病变。由于反射机制中断，使阻力血管(主要指小动脉)及容量血管(主要指小静脉)皆不能有效地进行反射性收缩，同时心率也不增快，使有效循环血量降低，血压随之降低。此外，有人认为儿茶酚胺代谢或分泌障碍引起神经传导失常，循环中某些扩血管物质如缓激肽释放过多等，也可能参与直立性低血压的发生。

临床表现：原发性直立性低血压病最突出的表现是卧位时血压正常，直立时血压迅速而显著降低，收缩压降低超过30mmHg，舒张压降低超过20mmHg，但心率无变化。因血压降低可产生一系列脑缺血、缺氧表现，轻者直立时逐渐发生眩晕，重者可立即发生晕厥，以致被迫长期卧床休息，卧下后眩晕或晕厥症状多能缓解。此外，可出现自主神经损害的症状如皮肤干燥，出汗少、排尿、排便障碍和性欲减退及勃起功能障碍等。由于本病常累及中枢神经系统，部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状；步态蹒跚、共济失调、语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高、腱反射亢进、病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状。少数病人有感觉异常、智能减退现象。这一类病人因有中枢神经系统损害，亦称为中枢型，即Shy-Drager综合征。若无中枢神经系统损害，仅有直立性低血压和周围自主神经功能不全者称周围性直立性低血压病。

并发症：原发性体位性低血压可出现黑矇、眩晕甚至晕厥等，严重者可引起冠状

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动脉供血不足等并发症。

实验室检查：对怀疑由内分泌疾病引起的低血压，应做相应的内分泌功能及激素检测。血常规化验如有红、白细胞的改变亦有助于诊断。

其他辅助检查：

1.心电图有无心律和心率的变化，有无ST-T的改变，