直接型颈动脉海绵窦瘘疾病介绍.docxVIP

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疾病名：直接型颈动脉海绵窦瘘

英文名：directcarotidcavernousfistula缩写：

别名：

疾病代码：ICD：I67.9

概述：直接型颈动脉海绵窦瘘多见于外伤。头面部损伤尤其是颅底骨折，可引起颈内动脉窦内段及其分支的撕裂或横断；医源性创伤如血管内治疗、经皮穿刺三叉神经节治疗三叉神经痛、蝶窦或经蝶窦的手术易误伤颈内动脉窦内段。少数直接型颈动脉海绵窦瘘是自发性的，多为颈内动脉海绵窦段的动脉瘤破裂所致，在血管造影片上与外伤性可无区别。上述各种原因引起颈内动脉主干或分支破损，形成颈内动脉与海绵窦间高压、高流量的瘘管，而产生一系列复杂的临床表现。

流行病学：暂无相关资料。

病因：除外伤是主要致病因素外，自发性颈动脉海绵窦瘘的病因为：

1.动脉血管壁异常肌纤维发育不良和Ehlers-Danlos综合征或弹性纤维假黄瘤易于导致自发性颈动脉海绵窦瘘。Ehlers-Danlos综合征的病人，胶原缺失造成动脉迂曲、血管脆性增加，常给经动脉途径的诊断和治疗带来困难。成骨不全症也会出现血管脆性增加，从而导致自发性颈动脉海绵窦瘘的产生。

2.炎症梅毒性和真菌性动脉炎导致自发性颈动脉海绵窦瘘的病例，文献中也有报道。

发病机制：颈动脉海绵窦瘘的主要发病机制有以下几点：

1.盗血颈内动脉血流经瘘口直接流入海绵窦，颈内动脉的血流速度和血流量明显增加，并与瘘口大小呈正相关。大量血液流入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，产生脑缺血及眼动脉灌注不足；瘘口血流量越高，盗血量越大，病程越急，症状也越重。当瘘口小、盗血量少、Willis脑动脉环交通良好时，病程缓慢，症状也较轻或不明显。

2.引流静脉扩张淤血海绵窦与周围静脉有广泛的交通，大量颈动脉血直接进入海绵窦，造成这些静脉的高度扩张、动脉化和淤血，并因静脉引流的不

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同而出现不同的症状。最常见的引流方式是经眼上静脉向前方流入眼眶，引起搏动性突眼、眶周**脉怒张、眼底静脉淤血、视盘水肿、眼结膜充血、眼外肌不全性麻痹等；其次，当血流向后经岩下窦、横窦及乙状窦引流时，眼部症状轻微而颅内杂音可很明显；血流向上经蝶顶窦流入侧裂静脉、皮质静脉及上矢状窦时，可出现颅内静脉扩张和颅内压升高甚至蛛网膜下腔出血；血流向下经颅底引流至翼窝，则可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血；另外，如果血流向内侧引流，也可通过海绵间窦引起对侧症状。

3.出血颈动脉海绵窦瘘伴有硬脑膜血管畸形或过度扩张的静脉破裂引起颅内出血；眼底静脉持续淤血引起视网膜静脉破裂出血影响视力；鼻腔及鼻咽部静脉扩张破裂引起鼻出血。

临床表现：

1.头痛多见于早期，疼痛位于眼眶部位，随着病程迁延头痛常会逐步减

轻。

2.颅内杂音几乎每例都有，杂音如机器轰鸣样连续不断，夜晚及安静时尤为明显，常使病人难以忍受、烦躁不安，严重影响休息和睡眠。听诊检查时在患侧眼眶、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部听到与心率一致的节律性杂音；压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。

3.搏动性突眼患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动。眼球突出是由于眶内组织充血与水肿所致。手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。

4.眼结膜充血与水肿患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位静脉怒张充血、水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外，眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。

5.眼球运动障碍患侧眼球运动不全麻痹，可伴有复视，以外展麻痹常见。并发症：患者可能并发视力障碍，患侧视力下降，甚至失明。鼻咽部静脉扩张后可能引起鼻出血，出血量常较可观，甚至可引起出血性休克。

实验室检查：无特殊表现。其他辅助检查：

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1.脑血管造影脑血管造影主要了解直接型颈动脉海绵窦瘘瘘口的位置和大小，是否存在假性动脉瘤，静脉窦有无曲张，引流静脉的形式包括有无皮质静脉引流，侧枝供血动脉的情况，以及是否合并夹层动脉瘤等。

全面的脑血管造影应包括双侧颈总动脉造影，患侧颈内动脉和颈外动脉的选择造影，压迫患侧颈总动脉行健侧的颈内动脉造影，以及压迫患侧行椎动脉造影。患侧颈总动脉造影可排除合并存在的夹层动脉瘤、动脉粥样硬化性狭窄、肌纤维发育不良或其他动脉性血管病。患侧颈内动脉选择性造影可显示瘘口和引流静脉情况，而患侧颈外动脉的选择性造影则可了解颈外动脉系统是否也参与供血。健侧颈总动脉造影主要了解是否存在该侧的颈动脉海绵窦瘘或合并夹层动脉瘤或假性动脉瘤。压迫患侧颈总动脉行健侧颈内动脉造影或椎动脉造影观察两动脉系统通过Willis环的侧支供血情况。

存在直接型颈动脉海绵窦瘘情况下，海绵窦的血管造影形态差别很大。海绵窦可呈明显扩张的