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狼疮肾炎的诊治2024（附图表）

系统性红斑狼疮（SLE）在世界范围内年发病率为1/1。万-8.7/10

万⑴，我国为30.1/1。万-70.4/10万。40%-60%的SLE患者起病

即有狼疮肾炎（LN）,我国近半数SLE患者并发LN,高于白种人，

是我国最常见的继发性免疫肾小球疾病⑵。

LN复发率高达33%-40%,是终末期肾脏病（ESKD）的常见病因之

一，也是导SLE患者死亡的重要原因。肾活检是目前LN诊断最有

效、可靠的临床手段，然而缺乏可靠的非侵入性的LN生物标志物使

得LN的诊断和治疗具有很大的挑战性。作为SLE患者发病和死亡的

重要原因，LN的早期准确诊断和及时开始治疗对于改善SLE患者的

预后至关重要。

LN的诊断标准

SLE患者出现以下一项临床和实验室检查异常时，即可诊断为LN,包

括：（1）蛋白尿持续＞0.5g/24h,或随机尿检查尿蛋白+++,或尿

蛋白/肌酊比＞500mg/g（50mg/mmol）;（2）细胞管型包括红细

胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型；（3）活动

性尿沉渣（除外尿路感染，尿白细胞＞5个/HPF,尿红细胞＞5个/HPF）,

或红细胞管型，或白细胞管型。

肾活检病理显示为免疫复合物介导的肾小球肾炎则进一步确定LN的

诊断。LN的临床表现与肾组织病理类型间缺乏紧密的联系，因此LN

患者均推荐行肾活检病理检查。肾活检病理改变是LN免疫抑制治疗

方案选择的基础。

2019年欧洲抗风湿病联盟（EULA）指南和2021年改善全球肾脏

病预后组织（KDIGO）指南进一步强调了肾活检的重要性，其诊断和

预后功效不能被其他临床或实验室检测所取代。

另外，2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/PS）分类系统

将LN分为6种病理类型⑶（见表1）o

表1:LN病理分型

2018年ISN/PS对狼疮肾炎病理分型和美国国立卫生研究所（NIH）

肾组织活动性/慢性化评分系统作了部分修订，取消了一些临床有争议

的评判标准，如球性/节段病变，急性/慢性病变；引入更为准确的评

估指标，直接用活动指数（AI）和慢性指数（CI）来表示狼疮肾炎肾

脏的病理活动性。

LN的治疗

1、基础治疗：糖皮质激素和羟氯唾

①糖皮质激素：激素用法和剂量尚无统一意见，应根据肾病理类型、

活动性、严重程度及其他脏器受累情况个体化使用。

目前国内外指南对激素的用法意见不同：

常用泼尼松0.5-1.0mg/kg/d口服，根据病情用4-6周开始减量，每

1-2周减量10%至最低维持量（＜7.5mg/d）维持治疗；

2012年AC的LN治疗指南推荐静脉使用甲泼尼龙。.5-1.0g/d共3

天后，用0.5-1.0mg/kg/d的泼尼松口服；

2019年EULA/欧洲肾脏协会和欧洲透析与移植协会制定的狼疮肾

炎治疗指南推荐，前3天根据病情静脉使用甲泼尼龙，总量

500-2500mg,随后口服泼尼松。.3-0.5mg/kg/d14周，3-6个月

后将激素减至＜7.5mg/do

②羟氯喳：一般剂量不超过5mg/kg/d,分1-2次口服。羟氯喳安全

性较高，主要不良反应是视网膜毒性，应注意监测。

2、免疫抑制剂

免疫抑制剂的选择主要根据肾脏病理类型和病变活动性，并结合肾外

病变来选择。常用的免疫抑制剂有吗替麦考酚酯、麦考酚钠（疗效与

吗替麦考酚酯相当），环磷酰胺、硫哇喋吟，钙调神经磷酸酶抑制剂

（环抱素或他克莫司）。

表2:不同病理类型LN优先选择的诱导和维持治疗方案

LN是终身复发的自身免疫性疾病，对治疗反应的评估应贯穿整个疾病

管理过程，以评估疗效、及时发现治疗抵抗并调整治疗方案。治疗反

应分为完全缓解（C）、部分缓解（P）和未缓解（N）o

其中，我国对C定义为蛋白尿＜0.5g/d,血清肌酊（Scr）正常或

升高不超过基础值的1。％；EULA定义为治疗12个月后，蛋白尿

＜0.5-0.7g/d或接近正常的eGF