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疾病名：纵隔自主神经系肿瘤

英文名：tumourofautonomicnervesystem缩写：

别名：植物神经系统肿瘤疾病代码：

ICD：D38.3

概述：自主(自律)神经系统的肿瘤，通常分3种特殊的组织类型：①神经节细胞瘤；②神经节母细胞瘤；③神经母细胞瘤。通常无症状，它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。

流行病学：病因：

1.神经节细胞瘤(Ganglioma)是良性肿瘤，分化好，由节细胞和神经纤维组成，多起源于交感神经。好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质，也可见于中枢神经系统。纵隔的神经节细胞瘤比神经鞘瘤发病年龄低，是幼年儿童时期最常见的神经源性肿瘤，明显高于神经母细胞瘤。女性稍多。好发于交感链，多位于后纵隔，向前突出，比较远离中线。可推移胸膜和肺，但无侵犯性。此瘤生长缓慢，当肿瘤生长较大生长后始出现症状，故临床所见瘤体常在5cm以上。

2.神经节母细胞瘤(Ganglioneuroblas-toma)也称成神经节细胞瘤，由成熟的和未成熟的节细胞组成。很少见，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。Stout(1947)认为它在自然病程中有两种不同的组织类型：①混合型神经节母细胞瘤：成熟的成神经细胞占优势，在局部区域有未成熟的成神经细胞；②弥散型神经节母细胞瘤：是分化良好的和未成熟的成神经细胞的弥散性混合。混合型神经节母细胞瘤，有很高的转移率，在绝大多数报道中，转移率为65%~75%。相反，弥散型病人转移不足5%。男女发病率相似。1/3病人见于2岁以内，半数见于3岁以内，4/5见于是10岁以内，20岁以后者少见。大部分肿瘤皆位于后纵隔，来自交感神经干，占据脊柱旁沟。肿瘤常沿着神经血管束发展。左右侧相似，少数瘤体跨过中线。

3.神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是一种分化极差的高度恶性肿瘤，起源于交感神经系统，因此可发生在任何有交感神经组织存在的部分。神经母细胞瘤

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最常见的部位在腹膜后，但有10%～20%的肿瘤可原发于纵隔。这类肿瘤有高度浸润性，常在诊断前早已有转移。通常转移的部位有区域淋巴结及骨、脑、肝和肺。这类肿瘤大都发生在儿童，75%的病例发生在4岁以下的儿童，儿童的纵隔神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤，而儿童神经母细胞瘤20%发生于纵隔内，成人很少发生这类肿瘤。肿瘤由小、圆、不成熟的细胞聚集成玫瑰花结状。在超微结构的检查中，见到神经分泌的颗粒具有特异性。神经母细胞瘤好侵犯邻近组织，位然，而菊形团(一般认为是分化较好的表现)以骨转移为多的意见也被人怀疑，因初生儿肿瘤内有很多形成良好的菊形团，而年龄稍大的婴幼儿肿瘤也可全无菊形团表现。除骨肝转移外，淋巴结转移也较常见，肺转移甚少，脊髓转移罕见。骨转移中以颅骨转移最多(包括眼眶)，使颅压增高，颅缝开大，长骨转移常无症状，且常呈对称性。骨的广泛转移，伴骨髓破坏，造成严重贫血，在疾病晚期几乎皆出现贫血。骨转移早期可侵犯骨膜和邻近软组织以及骨髓腔。颅骨内板骨膜受累可推移硬脑膜，但突入蛛网膜下腔者实属例外。神经母细胞瘤偶见分化成嗜铬细胞瘤，而有些功能性嗜铬细胞瘤中含有神经母细胞瘤的成分。Mason等(1952)报道1例5个月婴儿患胸腔神经母细胞瘤，并有阵发性肾上腺素分泌过多，手术后症状消失，瘤体内见到嗜铬性细胞，并证实存在胺的前身。实际上，除神经母细胞瘤外，神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤也有相同的情况，尤以神经母细胞瘤为突出。病人尿中排出的胺是儿茶酚胺的降解中间产物，即多巴胺，5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA)，神经细胞分化愈成熟，胞质内儿茶酚胺颗粒的数量亦有增多。

发病机制：自主神经系肿瘤病理：

1.神经节细胞瘤分化良好者皆有包膜，多数瘤体较大(Stout报道最大者重6kg)，质韧或硬，球形或椭圆形，偶呈分叶状，发生在脊椎神经后根神经节者，大多为哑铃状。切面均匀，灰白色或淡黄色，呈纤维性，可见边界不清、半透明外凸旋涡小结，有不同程度水肿。虽以实性为主，但偶见囊性退变区。瘤体内较常见钙化(约占20%)。瘤体内可有暗红色区，质脆，系细胞成分多所致，或见灶性出血，此时可能为成神经细胞成分，尤好见于青年人。

镜下主要为有髓神经纤维和胶原纤维，其中有散在或群居的神经节细胞，分化区可见神经元细胞，偶见典型的神经细胞囊围绕之。神经细胞常见退化，核周

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体或见嗜苏丹颗粒；双核，较少见多核(图1)。

但以单核多见，有1个核仁，从不见核分裂象，细胞以成熟型表现为主；偶混以比较原始的成神经细胞病灶，此时常见核分裂象，应视为向神经节母细胞瘤的过渡。很