纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤英文名：

缩写：别名：

疾病代码：ICD：D38.3

概述：几乎所有间叶源性肿瘤均可在纵隔内见到。间叶组织包括纤维、脂肪、平滑肌、骨骼肌、间皮、滑膜、血管、组织细胞以及原始间叶细胞等(骨、软骨和淋巴造血系统)，它们是一大类在胚胎学上有共同起源的组织的总称。在胚胎时期，均由中胚层演化而来，起到支持、营养、保护等作用。凡起源于上述组织的肿瘤习惯上称为软组织肿瘤。尽管来自一个共同源基，但它们具有不同解剖学和形态学特点，表现为形形色色的新生物。骨、软骨和淋巴造血系统也起源于中胚层，但因其有各自特有的结构，一般不作软组织而论。

流行病学：此类肿瘤发生于纵隔者少见。临床资料：上海胸科医院报告76例其中血管源性29例，纤维源性14例，脂肪源性10例，平滑肌瘤2例，其中1例为血管平滑肌瘤；软骨源性7例，起自肋软骨、支气管软骨；恶性纤维组织细胞瘤3例；间叶瘤6例。

病因：纵隔间叶源性肿瘤的发病原因雷同于全身软组织肿瘤，虽然国内外的学者在遗传学、环境学、免疫病毒学等方面作了不少的工作，但确切病因尚没有被证实。

1.创伤最先注意到的是体表的一些肿瘤与创伤的关系，也有少数报道发现手术、烫伤或化学烧伤的瘢痕组织及异物附近组织易发生软组织肿瘤，潜伏期为2～50年。

2.化学物质动物实验证实皮下注射多环碳氢化合物能产生多种肉瘤，但在人体的研究上仍未证实。除锈剂或落叶剂中二氧苯定可进入人体内并积聚在脂肪和其他组织中，不能迅速代谢，有可能诱发软组织肉瘤，但来自越战的军人及当地居民的调查报道无法证实这一点。

3.电离辐射放疗病人在放射野中出现肉瘤，一般有2～25年的潜伏期，最常见的类型是恶性纤维组织细胞瘤和血管肉瘤。

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4.良性肿瘤恶变绝大多数软组织肉瘤是原发的，而不是由良性肿瘤恶变而来，判断标准一般来讲如一个有多年病史的良性肿瘤转为生长迅速，且在光镜下找到肯定的良性病变残留，才可考虑为恶变。有作者在观察良性恶变病例中多次发现该肿瘤从一开始就是恶性。

5.病毒因素曾在实验动物和人类软组织肉瘤中分离出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，并注意到HIV感染的病人常伴发卡波西肉瘤。

6.免疫因素淋巴管肉瘤的发生总是同乳腺癌根治术后慢性淋巴水肿有关，长期应用免疫抑制剂，如环孢素可引起软组织肉瘤。

7.遗传因素已知与遗传有关的软组织肿瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黄色瘤等。

8.基因突变P53突变在散发的软组织肿瘤中不常见，但已知P53突变Rb基因异常表达的软组织肿瘤要比没有突变的侵袭性更强。

发病机制：纵隔软组织良性肿瘤组织形态大致与起源组织相似，基本上同正常组织，仅是数量或结构排列上略有差别。纵隔恶性软组织肿瘤形态与正常起源组织相差较大，并且细胞分化程度不同。分化程度高者，常能在肿瘤内找见某些与起源组织相似的形态特点，两者有时难于鉴别，须借助免疫组化、电镜等手段并结合临床才能鉴别。

临床表现：纵隔间叶源性肿瘤可存在多年而无症状，半数以上是由于偶然发现，也可以是在体格检查时或出现在尸检报告中。最常见的主诉是胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、Horner综合征、上腔静脉压迫症及气管、心脏受压等，还有一些非特异性症状，如发热、盗汗、全身不适、纳差、体重减轻等，这些同肿瘤的位置、大小、性质以及生长方式有关，良性肿瘤较少出现症状，囊性较实体瘤产生症状少，膨胀性生长会产生压迫症状，浸润性生长常出现受累脏器的相应症状。临床多见的间叶源性肿瘤有：

1.纵隔脂肪源性肿瘤分良性及恶性两大类，良性肿瘤占大多数。其中纵隔内较少见，可发生于纵隔任何部位，大部分位于前纵隔、心缘旁或心膈角。发病原因不明，有人认为起源于纵隔胸膜下或胸壁皮下脂肪组织，也有认为起源于退化的胸腺组织。

(1)纵隔脂肪瘤：是纵隔内较常见的间叶源性肿瘤之一。可发生于任何年龄，

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成人男性稍多。肿瘤通常包膜完整，多为球形、结节形或不规则形，切面呈淡黄或黄色，油腻状，常被纤维组织分割成大小不等的小叶状结构，质地较柔软，体积通常较大，可伴有出血、坏死、液化、囊性变及骨化。组织学上主要由成熟脂肪组织组成，常延伸入颈部、肋间或椎管内，生长缓慢，偶有恶变。临床上一般无明显症状，如肿瘤体积大可压迫周围组织，可产生相应症状。CT对脂肪性肿瘤诊断有重要价值，在纵隔内有良好的对比度，可见胸骨后上纵隔的圆形肿物，CT值较低，可为-100HU，肿瘤边缘清晰无外侵。诊断纵隔脂肪瘤应注意在纵隔脂肪瘤中寻找胸腺组织成分，以排除胸腺脂肪瘤的诊断。还应与脂肪过多症鉴别，因肿块有完整包膜，手术切除不困难，一般预后良