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神经系统疾病定位诊断神经系统疾病定位诊断第1页

神经系统定位诊疗神经系统疾病诊疗标准１、病史+体征２、解剖诊疗←主要症状和体征演变３、病因诊疗←病史+体征+辅助检验神经系统疾病定位诊断第2页

神经系统定位诊疗４、影象学诊疗５、病理学诊疗6.分子生物学诊疗神经系统疾病定位诊断第3页

神经系统定位诊疗大致结构:肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变神经系统疾病定位诊断第4页

神经系统定位诊疗脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变神经系统疾病定位诊断第5页

肌肉无力和瘫痪定位一、机制从大脑运动神经元到肌肉这一通路任何步骤病变均可造成肌无力或瘫痪。神经系统疾病定位诊断第6页

肌肉无力和瘫痪定位二、部位与病变关系（一）电解质紊乱１、低钾:肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时~数天）。神经系统疾病定位诊断第7页

肌肉无力和瘫痪定位２、高钾:家族性；发作性（连续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；神经系统疾病定位诊断第8页

肌肉无力和瘫痪定位伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。神经系统疾病定位诊断第9页

肌肉无力和瘫痪定位3.副肌强直（paramyotonia)诱因：严寒、自发特征：严寒诱发反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。神经系统疾病定位诊断第10页

肌肉无力和瘫痪定位（二）肌肉病变１、遗传性:部位:肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端神经系统疾病定位诊断第11页

肌肉无力和瘫痪定位特征:肌无力、肌萎缩或肥大，反射对应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛），起病:多在早年发病，起病隐匿，进展性神经系统疾病定位诊断第12页

肌肉无力和瘫痪定位２、炎症性肌病:肢带肌为主，可有严重颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。神经系统疾病定位诊断第13页

肌肉无力和瘫痪定位1/3患者可伴有肌痛和压痛。多见于中年女性发病,首先为骨盆带肌无力。呈慢性或亚急性进展。神经系统疾病定位诊断第14页

肌肉无力和瘫痪定位３、内分泌性肌病:常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。神经系统疾病定位诊断第15页

肌肉无力和瘫痪定位（三）神经肌肉接头疾病１、重症肌无力:部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。医学全在线特征:病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。神经系统疾病定位诊断第16页

肌肉无力和瘫痪定位２、突触前膜病变:多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上男性，常为肺癌副肿瘤综合征。神经系统疾病定位诊断第17页

肌肉无力和瘫痪定位（四）周围神经疾病１、多发性周围神经病变:对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功效障碍。呈向心性发展。神经系统疾病定位诊断第18页

肌肉无力和瘫痪定位２、多数性单神经病:为多个不相邻周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。３、单一神经损害:多为局部病因所致。神经系统疾病定位诊断第19页

肌肉无力和瘫痪定位４、神经丛病变:见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害:上部、下部腰骶丛损害:５、前根损害:神经系统疾病定位诊断第20页

肌肉无力和瘫痪定位６、前角损害:节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌束震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。神经系统疾病定位诊断第21页

肌肉无力和瘫痪定位（五）脊髓病变１、前角损害:运动神经元病——多为对称性双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。神经系统疾病定位诊断第22页

肌肉无力和瘫痪定位运动神经元病: