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垂体危象

一、定义

垂体危象是在原有垂体功能减退基础上，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严重功能减退自发地发生休克、昏迷和代谢紊乱危急征象，又称为“垂体功能减退危象”，如得不到及时救治，常快速危及生命。

二、病因与发病机制

垂体前叶功能减退时，肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏，机体应激能力下降，在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下及应用安眠药或麻醉剂等可引起本病。

三、临床表现

多数垂体危象在原发垂体疾病演进数年后发生，少数患者可在腺垂体受损后数天或数周内发生。需要详细的病史和体格检查来综合分析和评估。

（1）垂体功能减退征象原发病因可导致腺垂体一种或几种激素分泌功能低下和缺乏，并引起相应靶器官功能减退的临床表现，如面色苍白、怕冷、低体温、消瘦乏力；性器官萎缩、腋毛阴毛脱落、性欲减退和闭经，以及低血糖、电解质紊乱等代谢异常。促性腺激素、生长激素、泌乳素缺乏为最早表现，促甲状腺激素缺乏次之，促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏症状一般较后出现。

（2）垂体危象前期在诱因的促发下，导致垂体功能减退症状进一步加重，表现为极度乏力、精神萎靡、淡漠嗜睡、缄默懒言，体温正常或高热，收缩压偏低，大多数为80～90mmHg，脉压差缩小或有直立性低血压，严重的厌食、恶心、频繁呕吐，甚至中腹部腹痛，胃肠道症状持续时间长短不一，长者可达2～4周。患者消瘦、无力、精神萎靡。服用安眠药诱发昏迷的患者无上述表现，可直接进入危象期。

（3）危象期由于腺垂体受损范围不同，受影响的激素种类和水平不一，随诱发因素不同而表现出不同的临床类型。

①低血糖型：为最多发生的类型。低血糖的发生有快慢两种类型：a.缓慢发生低血糖：患者明显嗜睡，烦躁呻吟，神志恍惚，呼叫能应，但答非所问，时有阵发的一过性面、手、腿抽动，有进行性意识障碍，逐渐进入昏迷。b.快速发生低血糖：血糖值降低快，有明显交感神经兴奋症状，心慌气喘、恶心、面色苍白、四肢发凉、脉率快、全身大汗、颤抖、抽搐、口吐白沫，持续时间很短，迅速进入昏迷。

②高热型：因患者多种激素缺乏，主要包括促肾上腺皮质激素和氢化可的松，使机体抵抗力低下，易发生感染，出现高热，体温在39～40℃。

③低温型：该类患者在冬季多有神志模糊、嗜睡，逐渐昏迷，体温很低，直肠温度常在26～30℃之间。

④循环衰竭型：表现为烦躁不安，表情淡漠，嗜睡，神志恍惚，晕厥，脉细速，心率快，血压明显下降，四肢冰凉、发绀，迅速进入休克。

⑤水中毒型：垂体功能减退患者原本存在排水障碍，一旦水分摄入过多，水潴留，细胞外液稀释至低渗，易引起水中毒。因细胞水肿可导致一系列神经系统症状，如疲乏无力、食欲不振、呕吐、精神紊乱、昏迷、抽搐等。此外，出现低血钠及血细胞比容降低。

⑥垂体切除后昏迷型：易发生于垂体切除前已有功能低下的部分患者。切除后诱发昏迷的原因可以有功能低下不能耐受手术严重刺激，或局部损伤，或手术前后的电解质紊乱诱发等。患者表现为术后神志不能恢复，可持续数天至数周不等。

⑦混合型：多种突出症状与体征均混合出现，表现较为复杂，容易误诊。

四、实验室及其他检查

腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状态来反映。

①性腺功能测定：女性有血雌二醇水平降低，没有排卵及基础体温改变，阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变，男性见血睾酮水平降低或正常低值，精液检查精子数量减少，形态改变，活动度差，精液量少。

②肾上腺皮质功能：24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少，血浆皮质醇浓度降低，但节律正常，葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。

③甲状腺功能测定：血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或降低。

④腺垂体分泌激素：如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少，但因垂体呈脉冲式分泌，故宜相隔15～20min连续抽取等量血液3次，相混后送检测。

同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性，对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验，来探测垂体激素的分泌反应，结果若低于正常，有判断意义，但正常低值也属异常。ACTH试验对于判别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义，胰岛素低血糖激发试验忌用于老年人、冠心病、有惊厥和黏液性水肿的患者。

对于腺垂体-下丘脑的病变可用CT、MRI辨别，较蝶鞍X线和断层摄片更为精确，尽可能通过无创检查，了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度，对于非颅脑病变也可通过胸部X线片，胸腹部CT、MRI，肝、骨髓和淋巴结等部位的活检，用于判断原发性疾病的原因。

五、治疗

①一经发现有垂体危象或垂体卒中的临床征象，应诊断检查与抢救同时进行，争取时间快速缓解病情。

②快速纠正低血糖：迅速建立静脉通路，给予静脉50％葡萄糖40～100ml，