全面剖析：IgA肾病的治疗.pdfVIP

全面剖析：IgA肾病的治疗

IgA肾病（IgAN）是世界范围内最常见的肾小球疾病。然而，原

发性IgAN的治疗方案很大程度上仍然是基于专家共识或级别很弱的

证据。缺乏大型的随机对照试验（RCT）为IgAN提供确切的免疫抑

制方案。

最近关于肾小球肾炎的KDIGO临床实践指南中几乎所有与IgAN

有关的推荐意见和建议都是低级别的证据。为此香港大学玛丽皇后医

院的黎嘉能教授和唐智伟教授在KidneyDisease杂志上撰写了一篇关

于IgAN治疗的循证医学方面的综述，我们一起来学习一下吧。

非免疫抑制治疗

阻断肾素-血管紧张素系统（RAS）是IgAN的主要非免疫抑制治

疗方法。

Cheng等人在11项RCT研究中分析了585例患者，结果发现使

用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻断剂（ARB）

治疗具有显著的肾脏保护效应并降低蛋白尿。

一项荟萃分析结果显示：在降低每日蛋白尿方面，ACEI和ARB

联合治疗并不优于ACEI或ARB单独治疗，高钾血症风险没有增加。

联合治疗对肾脏结局的长期效应还不清楚。

另一项荟萃分析示：阻断RAS的获益似乎大于对IgAN患者的危

害。但是这项荟萃分析未能证明使用任何一种降压药除了控制血压之

外所获得的益处，没有评价主要的肾脏和/或心血管终点事件或长期

的死亡率风险。

阿利吉仑是相对新型的、口服的直接肾素抑制剂（DRI），已在高

血压和糖尿病肾病治疗中有所使用。目前进行的两项预实验提示阿利

吉仑在接受ACEI或ARB治疗后仍有持续蛋白尿的IgAN患者中具有

降蛋白尿效应。

RCT证据还不够强有力的证据包括鱼油、抗凝治疗和扁桃体切除

术等任何其它非免疫抑制治疗措施的有效性。

免疫抑制治疗

这一领域的研究和许多其他肾脏病一样，被疾病缓慢进展的本质

（10年生存率超过85%），显著的患者异质性和缺乏酷似人类IgAN

的动物模型所阻碍。

1.糖皮质激素

肾小球肾炎的KDIGO临床实践指南提示：在优化的支持治疗基础

上使用糖皮质激素提供的额外获益的证据级别较低。KDIGO工作组推

荐在已足量使用ACEI或ARB，血压控制良好后仍持续蛋白尿1g/

天，且GFR50ml/min/1.73m2的患者中可以接受6个月疗程的激

素治疗。

2.环磷酰胺联合糖皮质激素

世界范围内数个研究组提供了糖皮质激素冲击治疗联合环磷酰胺

静脉或口服治疗延缓晚期IgAN进展的证据。这些研究均提示环磷酰

胺和激素的联合治疗可能使肾衰竭风险非常高的患者（也就是那些

GFR降低进展非常快和/或新月体损害很严重的患者）受益。

由于副作用，在有真正新月体形成或急进性肾小球肾炎的IgAN

患者中短期使用环磷酰胺联合糖皮质激素治疗是合理的。肾小球肾炎

的KDIGO临床实践指南提示相似的方案（低质量的证据）。

3.扁桃体切除术联合糖皮质激素

长久以来，扁桃体切除术是IgAN的一个治疗选择，旨在移除有

关来源的病原体。在日本，扁桃体切除术/激素冲击治疗常用于治疗

早期预后较好的IgAN患者。

然而，扁桃体切除术在IgAN中的临床有效性被必威体育精装版的两项研究

完全给毁了。Sato等人发现在肾移植术前进行扁桃体切除术并不能影

响IgAN的复发。更重要的是，日本第一项全国多中心的RCT研究未

能证实扁桃体切除术联合激素冲击较单用激素冲击有任何有益效应。

在一项纳入112例中国患者的队列研究中，扁桃体切除术