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;;;;;点击添加相关标题文字;;;;;;;;;;;先心病产前产后“一体化”诊疗模式是以具备新生儿期先心病诊疗能力的医疗机构为基点,整合不同层级医疗机构多学科协作团队,使先心病孕前指导——产前筛查、诊断、咨询、干预——生后诊断、治疗、康复、随访等各个环节无缝衔接的诊疗模式。;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;;;;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;;;点击添加相;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;;;点击添加相关标题文字;;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;;点击添加相关标题文字;;;;;;;;;;手术时机;手术适应症;手术适应症;?1、顽固心力衰竭,药物治疗无效
?2、严重肝、肾功能损害;手术;根治术;;;;;;;;;C-TGA是一种常见的紫绀型先心病,约占先心病的5%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2~4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍,妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高。若不治疗,约90%的患者在1岁内死亡。;;;;;;;;;;;;;;;;;;;主动脉弓缩窄
Coarctation COA;主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%~3.4%。
缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端
导管前型和导管后型
缩窄范围通常较为局限,偶见长段缩窄,在缩窄发
展过程中,可形成广泛的侧支循环。;;合并症
动脉导管未闭
室间隔缺损(特别是连接不良型)、
主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%~40%)
二尖瓣狭窄、
房室隔缺损等。
右向左分流合并畸形(少见)。;病理生理:
1、主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高,使左心室后负荷增加,出现左心室肥大、劳损,从而导致充血性心力衰竭。
2、脑血管长期处于高血压状态,出现动脉硬化。
3、缩窄远端血管血流减少,视缩窄程度不同造成病理改变不一。
严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少,造成低氧、尿少、酸中毒。;;;;超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。;心电图大多表现为左心室不同程度肥厚及劳损。
目前256排CT已能对缩窄部位、长度、侧枝形成做出全面的判断,基本上替代了血管造影。;;;;;;;;;;;;;;;;;近年来随着手术方法的改进,主动脉缩窄手术早期死亡已明显下降.
单纯型主动脉缩窄1岁时手术医院死亡率为3%。
合并其他心内畸形死亡率增加。早期死亡原因大多为严重的心肺功能不全。;;;;;;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;;;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;;点击添加相关标题文字;;;;;点;点击添加相关标题文字;;点击添加相关标题文字;;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;点击添;;点击添加相关标题文字;点击添加相关标题文字;;;点击添加相关标题文字;点;;;;;;点击添加相关标题文字;先天性心脏病、先天性结构畸形救助病种
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