肺泡蛋白沉积症 (2).ppt

关于肺泡蛋白沉积症(2)肺泡蛋白沉积症（PAP）概述1肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征；2发病原因未明，本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名；第2页,共26页，星期六，2024年，5月概述3本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发型多见于以下3种情况：1)化学或矿物质粉尘吸入；2)肺部感染，可与PAP合并存在；3)恶性肿瘤或免疫功能低下。4目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。第3页,共26页，星期六，2024年，5月PAP的临床症状临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。第4页,共26页，星期六，2024年，5月影像学表现X线表现1典型的X线表现：双侧中央性和对称性的肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对较轻。2部分X光片显示为多灶性的、不对称阴影或广泛弥漫性实变影,不伴正常的空白带状影。阴影范围从没有明确边界的磨玻璃样影到网状或网结节状影，及含支气管气像的实变影。第5页,共26页，星期六，2024年，5月

61岁男性PAP患者，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。

胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影和网结节状影（注意肋膈角区病变相对较轻）

第6页,共26页，星期六，2024年，5月17岁男性PAP患者，持续数年的轻度咳喘。

胸片显示双侧致密的实变影。（肺尖和右肋膈角区病变相对较轻）第7页,共26页，星期六，2024年，5月36岁男性PAP患者，曾有铍吸入性暴露史。

胸片显示肺门周围对称的实变影，肺尖及肋膈角区病变较轻。第8页,共26页，星期六，2024年，5月a45岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。胸片显示不对称的网结节状影和多灶实变影。

b31岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状指6个月。

胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。

第9页,共26页，星期六，2024年，5月影像学表现CT表现：1据肺蛋白沉积症的病变分布，分中央型和外围型；中央型与外围型可交替出现，即中央型病变消退后外围型病变随之出现，或反之交替出现为本病的特征．2中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外观，为本病较典型表现。。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧外围，轮廓模糊。第10页,共26页，星期六，2024年，5月

CT表现

HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔，围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一定的特征性；对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及碎石路样时，高度提示PAP诊断。第11页,共26页，星期六，2024年，5月50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对少病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。

第12页,共26页，星期六，2024年，5月35岁男性患者，碎石路征a冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影和间隔增厚，b冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不受累第13页,共26页，星期六，2024年，5月50岁男性PAP患者。aCT（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。b治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。第14页,共26页，星期六，2024年，5月临床诊断1主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。2典型的影像学表现：X线：双侧对称性的中央阴影；CT：“碎石路”征。第15页,共26页，星期六，2024年，5月虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，肺水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常广泛的，包括左心衰，肺炎（特别是卡氏肺囊肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合征），辐射或药物诱导性肺炎，过敏性