胡桃夹综合征.ppt

LOGOLOGO关于胡桃夹综合征概念胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象，是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉（LRV）汇入下腔静脉（IVC）的行程中，走行于腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤压而引起临床症状(主要表现为反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症)。第2页,共23页，星期六，2024年，5月发病机制下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹壁，右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。胡桃夹综合征第3页,共23页，星期六，2024年，5月发病机制正常时，此夹角为45-60°，被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压；但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，可使①左肾静脉受压致肾静脉淤血，可产生蛋白尿；②在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿，蛋白尿等表现。胡桃夹综合征第4页,共23页，星期六，2024年，5月临床表现好发于青春期至40岁左右,男性多见，以瘦长体形者多发。儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。运动或感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见。?血尿的原因是：左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。十二指肠的第三部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角，左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支。所以还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。第5页,共23页，星期六，2024年，5月超声检查超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在横断面可准确测量左肾静脉扩张近段的最大内径，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。第6页,共23页，星期六，2024年，5月图示第7页,共23页，星期六，2024年，5月图示第8页,共23页，星期六，2024年，5月超声诊断标准：当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径2-3倍为可疑；脊柱后伸位（可以把枕头放患者的腰部，使腰部抬高。）15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径3-4倍，诊断较可靠。脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上脊柱后伸位15～20分钟后，左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内为参考值。第9页,共23页，星期六，2024年，5月实验室检查立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于0.5g；超过1g者应除外胡桃夹综合征。平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿，尿红细胞形态90%以上正常。第10页,共23页，星期六，2024年，5月CT可显示LRV被挤压的征象，在相应平面增强扫描显示AO、SMA与受压的LRV三者的解剖关系,可见LRV近端淤血扩张,有时还能显示侧支循环（腰升静脉、左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿管周围静脉等）情况，但敏感性和特异性均不佳。第11页,共23页，星期六，2024年，5月CT第12页,共23页，星期六，2024年，5月三维磁共振血管造影术3D-MRA3D-MRA可立体清晰地显示LRV受压部位及程度，并能很好地观察狭窄远端有无扩张；NCP的LRV于SMA处受压，其压迹边缘清楚整齐,受阻的远端呈狭窄后扩张表现，有时可见侧支循环（腰升静脉、左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿管周围静脉等）及曲张的静脉影。MRI第13页,共23页，星期六，2024年，5月MRI第14页,共23页，星期六，2024年，5月第15页,共23页，星期六，2024年，5月血管造影肾静脉造影、动脉DSA:可直接观察左肾静脉受压和扩张。可直接测定左肾静脉和下腔静脉内压力，一般二者压差大于5cmH2O有诊断意义。第16页,共23页，星期六，2024年，5月DSA

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