第十一讲 过敏性紫癜.doc

第十一讲过敏性紫癜

福建医科大学附属协和医院许晓芳

【概述】

过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)也称亨-舒综合征(Henoch-Sschonleinsyndrome)以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿及蛋白尿等。多见学龄期儿童,男孩多于女孩,一年四季均可发病,以春秋季多发。

【病因及发病机制】

病因尚不清楚,目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。机制可

以病原体(细菌、病毒、寄生虫等)、药物(抗生素、磺胺药、解热镇痛剂等）、食物(鱼虾、蛋、牛奶等)及花粉、虫咬、疫苗注射等作为致敏因素,作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增而导致IgA介导的系统性血管炎。本病的基础病理改变为全身性白细胞碎裂性小血管炎,皮肤小血管周围有多形核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。

【临床表现】

多为呈性起病,在起病前1-3周有上呼吸道感染的病史,约半数患儿多伴有低热、食欲不振等全身症状。

1.皮肤紫癜常为首发症状,反复出现为本病特征,多见于下肢和臀部,以下肢伸面为多,对称分布,严重者累及上肢,面部及躯干少见。初起为紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,此后颜色加深呈暗紫色,最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。皮肤紫癜一般在4~6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后再次复发。

2.消化道症状约半数以上患儿可出现消化道症状,常见脐周或下腹部腹痛,伴恶心、呕吐,部分患儿有腹泻或便血。偶可发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血环死性小肠炎。

3.关节症状约1/3患儿出现关节肿痛,多累及膝、课、肘、腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限,多在数日内消失而不遗留关节畸形。

4肾脏症状30%~60%患儿有肾脏损害的临床表现。本病是否引起肾脏病变及其程度是决定远期预后的关键因素。也是儿科最常见的继发性肾小球疾患。多发生于起病1个月内,症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型,伴血压增高和水脚,称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。一般患儿肾损害较轻,大多数都能完全恢复。少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。

5.其他偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。个别患儿有鼻出血牙龈出血咯血等。

【辅助检查】

1.实验室检查

(1)血象:白细胞数正常或轻度增高,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高。血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

(2)其他:肾脏受损可有血尿、蛋白尿、管型;血清IgA浓度往往升高,IgG、IgM水平升高或正常;大便潜血试验阳性。

2.影像学检查早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎。晚期可见关节面破坏,以手腕关节多见。腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠。

【治疗要点】

1.一般治疗卧床休息,积极寻找和去除致病因素,如控制感染,补充维生素等。

2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂泼尼松每日1-2mg/kg,分次口服,症状缓解后即可停药。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺等。

3.抗凝治疗应用阻止血小板凝集和血栓形成的药物,阿司匹林每日3~5mg/kg:双嘧达莫(潘生丁)每日2~3mg/kg,分次服用。以过敏性紫癜性肾炎为主要病变时,可选用肝素治疗。

4.对症治疗出血患儿应卧床休息,给予镇静剂,有消化道症状时限制粗糙饮食,有大量出血时要考虑输血并禁食;抗阻胺药及钙剂等可减轻一些过敏反应强度、恢复毛细血管内壁完整性,缓解部分患儿腹痛症状。

【常见护理诊断/问题】

1.皮肤完整性受损与血管炎有关。

2.疼痛与关节肿痛、肠道炎症有关。

3.潜在并发症:消化道出血、紫癜性肾炎。

【护理措施】

1.恢复皮肤的正常形态和功能

（1）观察皮疹的形态颜色、数量、分布是否反复出现，可绘成人体图形,每日详细记录皮疹变化情况。

（2）保持皮肤清洁防擦伤和小儿抓伤；如有破及时处,防止出血和感染。

（3）患儿衣着应宽松、柔软,保持清洁、干燥。

（4）避免接触可能的各种致敏原,同时按医嘱使用止血药、脱敏药等。

2.缓解关节疼痛观察患儿关节疼痛及肿胀程度,协助患肢采取不同的功能位置。据病情给子热敷,教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应卧床休息,尽量在床边守护,并作好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素,以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。

3.监测病情

（1）观察有无腹痛、便血等