抗利尿激素分泌失调综合症.pptxVIP

抗利尿激素分泌失调综合症;病例;;抗利尿激素分泌失调综合征（syn-dromeofinappropriatesecretionofantidiuretichormone，SIADH）主要指由多种原因引起的抗利尿激素即血管加压素（argininevasopressin，AVP）或类AVP物质不适当分泌增多或肾脏对其敏感性增加，使自由水的排出降低和尿浓度异常，引起水潴留、高尿钠和稀释性低钠血症。其发病占低钠血症的35%。;病因及发病机制;AVP分泌增多的病理生理;SIADH的临床表现主要取决于低钠血症的程度以及发展速度，低钠血症的临床症状与体征主要与脑细胞水肿和中枢神经系统功能紊乱有关。

当血清钠≥120.0mmol/L时通常无明显症状；

当血清钠＜120.0mmol/L时，可出现易激动、甚至意识模糊；

当血清钠＜110.0mmol/L时，可出现延髓麻痹，甚至昏迷、抽搐，严重者可致死。

临床发现，慢性低钠血症很少出现脑水肿症状，快速逆转低钠血症更易导致细胞内水分大量排出到细胞外，造成神经细胞皱缩而引起渗透性脱髓鞘综合征（osmoticdemyelinationsyndrome，ODS）。;主要标准：

（1）血清钠＜135mmol/L；有效血清渗透压降低＜275mmol/L；

（2）尿钠＞30mmol/L；尿渗透压＞100mmol/L；

（3）无脱水及水肿的临床表现和证据；

（4）肾、肾上腺及甲状腺功能正常；

（5）近期未使用利尿剂。

次要标准：

（1）尿酸排泄分数＞12.0%，尿钠排泄分数＞0.5%；

（2）水负荷试验提示有水利尿障碍；

（3）AVP水平不适当升高。

备：AVP异常分泌有以下几类：AVP异位分泌；AVP遗漏；AVP调定点下移等。由于AVP在不同类型的SIADH中分泌状态不同，其不是该病诊断的主要特点，且检测过程复杂，故临床上不常规建议检测AVP水平。;;1.病因治疗

大多SIADH有病因可循，故病因治疗尤为重要。对症治疗仅可暂时缓解低钠血症的症状，疾病的预后最终取决于基础疾病是否得到有效的干预，甚至根治。如为药物所致要及时减量或停用，暂时性的无需特殊治疗。

2.对症治疗

SIADH的对症治疗取决于低钠血症的程度、缓急、临床表现等。

①急性低钠血症（＜48h）治疗策略包括限液、高渗盐水、袢利尿剂、V2受体拮抗剂???。

②多数情况下SIADH为慢性低钠血症（＞48h），处理原则是限液及V2受体拮抗剂。;2.1限液治疗

对于大多数轻中度SIADH患者，限液治疗为首选，也是SIADH最简便、安全的治疗方法。一般液体摄入量（包括静脉输液和口服）限制在500～800ml/日，且低于每日尿量。临床上尿渗透压越高，提示血浆AVP浓度越高，限液治疗效果越差。尿渗透压＞500mOsm/L，强烈提示限液治疗效果不佳。;2.3利尿剂

袢利尿剂可促进水及钠的排出，应用呋塞米可快速纠正SIADH引起的低钠血症，尤其对于合并心力衰竭及存在高容量负荷患者，但由于其利钠作用不宜长期使用，否则会加重低钠血症。;2.5肽类精氨酸加压素受体拮抗剂（Vaptans）

近年来，普坦类药物开始进入人们的视野，多研究显示其疗效好、副作用小，有可能成为SIADH的首选治疗方法。作用机制为通过与肾脏集合管上AVPV2受体竞争性结合，抑制肾小管对水的重吸收，达到排水利尿作用。包括选择性V2受体抑制剂（托伐普坦、莫扎伐普坦、利希普坦）和双重V1α/V2受体抑制剂（考尼伐坦）。临床上对于限水治疗效果差，或不能耐受限水治疗时，普坦类可使血钠平稳升高，效果显著，但需注意剂量，以防“矫枉过正”。

目前应用于临床的药物有托伐普坦，有研究表明托伐普坦能够在4d内快速提高患者的血钠水平，并且能够维持30d以上，耐受性好，常见不良反应为口干、渴感、头疼、眩晕等；莫扎伐普坦可在利尿的情况下保证钠及钾盐的不丢失，同时只需口服治疗，临床效果良好；考尼伐坦需给予负荷剂量，与许多肝代谢药物存在相互作用，疗程不超过4天，疗效可靠。可见普坦类药物疗效迅速而可靠，具有广阔的应用前景。;谢谢聆听;SIADH与脑性失盐综合征的鉴别：

SIADH与脑性失盐综合征均可见于中枢神经系统疾病，尤其难以鉴别。研究显示CSWS与脑部病变导致下丘脑-垂体功能