继发性高血压鉴别诊断.ppt

原发性醛固酮增多症的分型原醛时CT可能的表现双肾上腺正常单侧大腺瘤(1cm),单侧肾上腺单支增粗,单侧微腺瘤(≤1cm),双侧大腺瘤或微腺瘤(或两者同时存在)第32页,共49页，星期六，2024年，5月不同类型原醛的常见CT表现醛固酮腺瘤：低密度结节(通常直径2cm)特发性醛固酮增生症：双肾上腺正常或结节样改变分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：通常直径4cm，偶而直径较小第33页,共49页，星期六，2024年，5月治疗单侧肾上腺增生或腺瘤：腹腔镜单侧肾上腺切除如患者不能或不愿接受手术治疗：口服盐皮质激素受体拮抗剂第34页,共49页，星期六，2024年，5月围手术期注意事项：术前处理:纠正高血压和低钾血症术后处理:术后尽早测定血浆醛固酮及肾素活性术后第1天停止补钾停用安体舒通，如需要减少降压药的用量第35页,共49页，星期六，2024年，5月药物治疗不能手术患者给予药物治疗从长期考虑,原醛（腺瘤或单侧增生）患者肾上腺切除术较终生用药有更好的成本效益比双侧肾上腺增生者建议药物治疗：盐皮质激素受体拮抗剂：螺内酯或依普利酮第36页,共49页，星期六，2024年，5月用药剂量及注意事项：安体舒通起始剂量12.5to25mgqd.逐渐达到最大有效剂量，最大量100mg/天.依普利酮起始剂量25mgqd或bid.如患者患慢性肾脏疾病III期(GFR60mL/min/1.73m2),安体舒通及依普利酮用药要慎重，因有高钾血症的风险。IV期患者应避免应用第37页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节及其他部位的嗜铬组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱第38页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤10%规则：10%在肾上腺外10%呈恶性10%为家族性10%出现于儿童10%瘤体在双侧10%为多发性第39页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤的临床特点

阵发性血压显著升高，或持续性血压升高阵发性加重高血压与低血压交替发生伴明显交感神经兴奋症状：头痛、心悸、大汗三联症体型多消瘦CT显示肾上腺占位病变，多位于右侧，直径3～5cm以上第40页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤的临床特点6H表现：Hypertension(高血压)Headache(头痛)Heartconsciousness(心悸)Hypermetabolism(高代谢状态)Hyperglycemia(高血糖)Hyperhidrosis(多汗)第41页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤的临床诊断定性诊断：血浆和尿中游离儿茶酚胺（CA）及其代谢产物如VMA(香草基扁桃酸)测定，直接检测CA易出现假阴性。CA中间产物甲氧基肾上腺素类物质（MNS）以渗漏形式持续性释放入血，血浆游离MNS和尿分馏的甲氧基肾上腺素的诊断敏感性优于CA的测定。第42页,共49页，星期六，2024年，5月定性诊断24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定:VMA为CA终产物，敏感性46—67%，假阴性率41%，但特异性高达95%24h尿VMA正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量正常值为13～42μg/24h超过正常值2倍以上有诊断意义第43页,共49页，星期六，2024年，5月定性诊断血浆游离MNS测定：包括甲基福林（MN）和甲基去甲福林（NMN），敏感性97-99%，特异性82-96%，适于高危人群的筛查和监测，阴性者几乎能有效排除嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，假阴性率仅1.4%。尿分馏的MNS（甲氧基肾上腺素类物质）：须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分结合型和游离型，为二者之和，但可区分甲基福林（MN）和甲基去甲福林，特异性98%，敏感性略低，约69%，适于低危病人的筛查。第44页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤定位诊断肾上腺B超：肿瘤1cm者，检出阳性率较高肾上腺CT：90%肿瘤可定位MRI：可检出1～2cm肾上腺肿瘤,可显示肿瘤与周围组织的关系，有助于鉴别嗜铬细胞瘤与肾上腺皮质肿瘤，有助于了解肿瘤的良恶性、周围组织侵犯情况131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤