肾上腺疾病进展.ppt

关于肾上腺疾病进展皮质醇增多症定义：肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点：成人、女性多发病因和病理1、垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤：双侧肾上腺增生、分泌大量皮质醇2、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)：自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩3、异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见第2页,共26页，星期六，2024年，5月特征：垂体分泌ACTH过多垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇Cushing病第3页,共26页，星期六，2024年，5月特征自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩第4页,共26页，星期六，2024年，5月特征垂体外肿瘤产生ACTH刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素肺、胸腺和胰腺癌多见第5页,共26页，星期六，2024年，5月病因和病理异位CRH综合征其他部位的肿瘤产生CRH刺激垂体分泌大量ACTH肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良第6页,共26页，星期六，2024年，5月女53岁两次入院第一次入院因浮肿、脸红入院血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制影像学示双肾上腺增大行右肾上腺全切术第二次入院一月后，症状又明显入院查血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制行左肾上腺切除术0’15’30’45’60’90’120’180’立卧位19.121.525.8标准餐18.917.518.915.616.817.618.615.6GnRH18.917.419.117.115.8西沙必利18.720.121.123.3病例二基础2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)21.619.918.718.419.6尿F(ug/24h)323.3545.5567.5543.8518.9基础2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)18.820.722.517.814.3尿F(ug/24h)543.1450.5424.7261.5514.80’120’立卧位13.226.6西沙必利17.911.9立卧位+西沙必利11.621.1肾上腺大结节增生症135%125%202%182%异常膜受体试验第7页,共26页，星期六，2024年，5月病理生理和临床表现脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖满月脸水牛背第8页,共26页，星期六，2024年，5月病理生理和

临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹第9页,共26页，星期六，2024年，5月病理生理和临床表现糖代谢异常促进糖异生拮抗胰岛素糖耐量减退糖尿病电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降第10页,共26页，星期六，2024年，5月病理生理和临床表现造血系统改变刺激骨髓多血质外貌性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现第11页,共26页，星期六，2024年，5月病理生理和临床表现神经、精神障碍皮肤色素沉着足灰指（趾）甲第12页,共26页，星期六，2024年，5月临床表现向心性肥胖95.1％高血压