肾上腺皮质功能减退症.pptVIP

辅助检查一、一般检查①血像检查?有轻度正细胞正色素性贫血,淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查,部分病人血清钠偏低,血清钾偏高。血糖偏低,约1／3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖,继发性仅有低钠血症。③心电图低电压和T波低平或倒置,Q～T时间可延长。④X线检查,可见心影缩小,呈垂直位。辅助检查二、特殊检查（1）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。（2）血浆皮质醇测定,多明显降低,而且昼夜节律消失。8am水平降低更有意义,正常范围也不能排除本病,辅助检查三、血浆ACTH基础值测定?原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,多超55pmol/L(250pg/ml),常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。血肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮测定:原发性肾上腺功能减退症患者因球状带受累，因而血醛固酮水平低下，肾素活性可升高或在正常范围，血管紧张素Ⅱ显著升高。继发性肾上腺皮质功能减退症患者无此改变。?*ACTH兴奋试验快速ACTH1～24兴奋试验静脉注射250μgACTH1～24分别于0、45min抽取血标本结果判断:①正常反应，基础或兴奋后血皮质醇大于552nmol/L(F≥20μg/dl)②原发性肾上腺皮质功能减退症，由于内源性ACTH已经最大程度的兴奋肾上腺分泌皮质醇，因此，外源性ACTH不能进一步刺激皮质醇分泌血F基础值低于正常或在正常低限，刺激后血F很少上升或不上升。

*③继发性肾上腺皮质功能减退症,在长期和严重的继发性肾上腺皮质功能减退症,血F呈低反应或无反应。如连续注射3～5天,则血F上升能逐渐改善,为迟发反应。*小剂量快速ACTH1～24兴奋试验:静脉注射0.5μg/m2体表面积或1μgACTH1～24，分别于0、20和(或)60min抽取血标本。结果判断:①正常反应，基础或兴奋后血F≥496.8nmol/L(8μg/dl)②继发性肾上腺皮质减退症，血F不上升。?*辅助检查四、病因检查结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体,病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者,可能发现原发性癌灶。诊断和鉴别诊断(1)慢性消瘦：慢性肝炎肝硬化所致消瘦可检出肝炎病毒、肝功能异常等；结核病、恶性肿瘤有全身消瘦恶病质等，并可找到原发病灶；甲亢是引起消瘦的最常见内分泌疾病之一，根据典型的症状和体征及T3、T4可确诊；糖尿病致消瘦可根据“三多一少”症状及FPG和OGTT确诊；神经性厌食性消瘦无器质性病变。(2)低血压：黏液性水肿性低血压根据T3、T4.TSH及TRH兴奋试验可确诊；嗜铬细胞瘤所致的低血压可表现为直立性低血压或高血压与低血压交替出现，血、尿儿茶酚胺及VMA异常，可有冷加压试验、胰高血糖素试验异常，影像学检查可发现。肾上腺皮质或肾上腺外肿瘤；糖尿病患者易出现体位性低血压?

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(3)低血糖:应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。(4)慢性纤维性肌痛症(fibromyalgia):慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点忧郁、疲乏和失眠、功能性致残(functionaldisability)，须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊。?

*(5)慢性虚弱综合征(chronicfatiguesyndrome):慢性虚弱综合征常见于20～50岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。*诊断和鉴别诊断垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别用CRH兴奋试验可鉴别垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症,但对治疗指导意义不大。垂体性肾上腺皮质功能减退症患者CRH刺激下无明显ACTH反应,而下丘脑性肾上腺皮质功能减退症ACTH反应呈过度和延迟。?*治疗一、基础治疗?