出血性疾病(讲稿).pptx

为什么会出血？

什么是出血性疾病？

出血不止怎么办？;bleeding;出血：

血管损伤时，血液可自血管外流或渗出，即出血。

此时，机体将通过一系列生理反应使出血停止，即止血。

;正常止血机制＊;出血;正常止血机制＊;凝血因子名称对照＊;关于凝血因子：;

;;除凝血系统外，人体还存在完善的抗凝及纤溶系统。凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持着动态平衡，而保持血流通畅。;一、抗凝系统的组成

抗凝血酶（AT）：灭活FⅩa凝血酶

蛋白C系统：灭活FVa,FⅧa

组织因子途径抑制物（TFPI）:灭活FⅩa

肝素：灭活FⅩa凝血酶

;纤溶系统的组成：;纤溶酶原;出血与血栓的平衡;什么是出血性疾病？;概述;出血性疾病的病因：正常止血机能障碍；

临床共同特点：自发性出血或轻微损伤后出血过多、出血不止；全身性出血.;中年男性，车祸后腿部流血不止……

老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便……

2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形……

青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退……

青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点……

高热患者，经查诊断为败血症，全身出血……

;分类*;出血性疾病病因及发病机制分类*;通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型。以后的诊断步骤即为实验室检查。

首先做初筛试验，然后再做确诊试验。

;一、病史

出血特征：发生的年龄、部位、持续时间、

出血量等详细情况。

出血诱因:自发性、手术创伤、药物。

基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖

尿病、感染等。

家族史:父系、母系及近亲家族成员

其他：饮食、营养状况、职业、环境等。;二、体格检查

出血范围、部位、渗血及是否分布对称；

相关疾病体征：贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团；

一般体征：心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。;常见出血性疾病的临床鉴别;三、实验室检查

??凝血机制初筛实验：

血管异常：出血时间（BT），毛细血管脆性试验

血小板异常：血小板计数，血块收缩试验

凝血异常：凝血时间（CT），部分激活的凝血活酶时间(APTT)，凝血酶原时间(PT)，凝血酶原消耗时间(PCT)，凝血酶时间(TT);项目;确诊试验

血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮素-1及TM测定

血小板异常：血小板形态，血小板粘附、聚集功能，

PF3、PAIg，GPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ

凝血异常：

①凝血第一阶段：因子Ⅻ、Ⅺ、ⅩⅨ、Ⅷ、Ⅶ、

Ⅴ及TF等抗原及活性测定.

②凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性测定

③凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、

纤维蛋白肽A（FPA）测定，

FⅩⅢ抗原及活性测定。;确诊试验

抗凝异常

①AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物测定

②PC、PS、TM测定

③FⅧ:C抗体

④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子。

纤溶异常

①鱼精蛋白副凝（3P）试验；

②血、尿FDP测定；

③D-二聚体（D-dimer）测定；

④纤溶酶原；

⑤t-PA测定;诊断步骤**;女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急诊科时已深度昏迷……;自发性出血

外伤后出血不止

多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内）

;出血性疾病的防治*;止血治疗：因根据患者具体情况而定

补充血小板和（或）相关凝血因子

止血药物：垂体，Vitk,氨基已酸，去氨加压素

局部止血：凝血酶，吸收性明胶海绵，加压包扎。;其他治疗

抗凝及抗血小板药物治疗：DIC和TTP

血浆置换：可去除抗体或毒素

手术治疗：脾切除、血肿清除、关节成形术等。

;谢谢！