扩张型心肌病(共56张PPT).pptx

心肌病的定义和分类;;;;;;扩张型心肌病（DCM）;;;;;;;;;约20%的DCM患者有心肌病的家族史。

扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。

历久，左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰，心室腔扩大，心壁内张力增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速导致心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力已达极限，因而可发生心绞痛。

对患者进行心电监护时电极位置一定要固定好，检查导联线连接是否牢固，防止患者翻身时电极脱落。

67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。

(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。

某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。

严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。

近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；

同时持续存在的病毒RNA仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。

超声心动图检查可明确诊断。

全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。

体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为，射血分数40%~50%之间。

治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。

研究表明，细胞毒性T淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作用。

致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻患者。

常示以下几项特点：“一大”：全心腔扩大，尤以左心室???大为显著，左室舒张期抹内径50~55mm,或=2.

但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。

由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;磁共振成像（ＭＲＩ）：可见受累心脏扩大，相应心房心室收缩功能减弱。

2血管扩张剂的应用

其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。

肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。

应避免饱餐及吸烟，不要饮用酒、浓茶、咖啡等刺激性饮料，以免诱发心律失常。

(2)心脏自动转复-除颤器(AICD)：对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化，而且不能被抗心律失常药物治疗控制的病人，皆应植入AICD。

心律失常和传导性疾病可以是原发性心肌病，目前未列入心肌病范畴。

主要表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为，射血分数20%~40%之间。

有20%的病人其一级亲属也呈现扩张型心肌病的证据，提示家族遗传相对常见

鉴别病史，年龄、心电图变化，冠心病的易发因素，心肌酶谱、超声心动图。

外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在，因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。

是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。

在此慢性过程中，病毒可存在于脾脏、肝脏、胰腺和全身淋巴结。

DCM病人因心肌病变，使心脏收缩功能障碍，心排血量减少，心脏残余血量增多，左室舒张末压升高，心腔被动扩张，肺循环与体循环淤血，产生顽固性心力衰竭的表现。

光镜下：心肌纤维常明显变粗、变性、坏死及纤维化。

中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。

致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻患者。

研究表明，细胞毒性T淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作用。

如60次/min或＞120次/min出现心律失常者应立即停药，报告医师。

本病常伴有心律失常，病死率较高。;;;;;;;;;;;;