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肺部间质性病变的影像诊断与鉴别诊断

u基本概念

次级肺小叶：又称肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位。

形态：在肺周边呈立方形或锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜；在肺中央更小更不规则。

大小：直径1-2.5cm。

HRCT：在肺尖、上叶的前面和外侧面、及靠近纵隔、膈肌处易显示。

u基本概念

肺间质：分布在肺实质之间，起连接、充填、固定、营养等作用，包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。

轴心间质：支气管及血管周围（肺门-外周放射状）。

周围间质：胸膜下间质、小叶间隔。

小叶内间质：肺泡间质。

u基本概念

小叶间隔HRCT：

肺外围1-2cm的线状影，延伸到胸膜面。

在下肺野，几条这样的短线可围成一多边形的小叶结构，中央可见点状的小叶中心动脉影。

正常人有时可见到浅淡、不完整的小叶间隔影，但大量的小叶间隔显示提示有间质性病变。

u间质性肺疾病（ILD）概述

是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以劳力性呼吸困难、咳嗽、限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类型疾病群构成的临床病理实体的总称。

很少有某种疾病单独侵犯间质或实质，任何侵犯肺间质的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。

包含200种以上的疾病，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变。

u间质性肺疾病（ILD）概述

2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了ILD简单明了的框架分类，2013年

新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下：

已知病因的ILD：如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等。

肉芽肿性ILD：如结节病、Wegener肉芽肿、过敏性肺泡炎等。

其他形式的ILD：淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等。

特发性间质性肺炎（IIPs）：（1）主要的特发性间质性肺炎；（2）罕见的特发性间质性肺炎；

（3）不能分类的特发性间质性肺炎。

u非特发性间质性肺炎

非特发性间质性肺炎朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病

非特发性间质性肺炎

朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病

结节病、癌性淋巴管炎、尘肺、淋巴瘤

过敏性肺炎

感染、吸入性肺炎、其他类型细支气管炎

过敏性肺炎、闭塞性细支气管炎

囊肿

淋巴道分布结节

小叶中心结节

树芽征

马赛克征或多小叶空气潴留征

u特发性间质性肺炎（IIPs）

特发性间质性肺炎（IIPs）包括一组病因不明的疾病。

他们所代表的是肺对损伤的基本反应，系指纤维化和炎症的不同程度累及肺实质，不代表‘疾病’本身。

临床表现为呼吸困难，进行性气短、干咳和乏力。

体格检查：肺部听诊双肺底闻及Velcro啰音。

u特发性间质性肺炎（IIPs）

uIIPs的基本影像表现

影像表现

病理学基础

胸膜下线

肺泡扁平和萎陷的早期纤维化（肺纤维化早期病变）

网格状影

小叶间隔的单核细胞浸润和水肿

蜂窝影

肺泡结构被胶原代替，塌陷形成密集的瘢痕，是瘢痕和结构重组表现（肺纤维化末期病变）

磨玻璃影

增厚的肺泡壁+肺泡腔内部分液体+部分残留气体

结节灶

肉芽肿、纤维组织及淀粉样物质

牵拉性支气管扩张

气道壁外侧纤维化的牵拉作用使气道内壁凹凸不平，呈串珠样改变

uIIPs的基本影像表现

胸膜下弧线影：位于胸膜下1cm内与胸膜平行的线样影。

网格状影：小叶间隔增厚、小叶内间质增厚：

a.小叶间隔增厚：多位于胸膜下及肺底，垂直于

胸膜，厚度约1mm；可勾画出多边形的肺小叶结构。

b.小叶内间质增厚：不规则状、不同程度细线状

或细网状影。

像表现小叶内间质增厚大网格影小网格影uIIPs的基本影

像表现

小叶内间质增厚

大网格影

小网格影

uIIPs的基本影小叶间隔增厚

uIIPs的基本影像表现

蜂窝影：较小的囊状影，直径几mm至10mm，少数可大于10mm。

可见厚的且边缘清楚的纤维壁。

成簇状或层状排列，相邻囊腔有共同的囊壁，囊内为空气密度。

蜂窝区域正常肺结构消失。

好发于双肺下叶、紧贴胸膜及下肺基底段（肺纤维化末期病变）。

uIIPs的基本影像表现

磨玻璃影：肺内淡薄的密度稍高影，边界模糊，不掩盖支气管血管束。

小叶内间质及肺泡表面的间质发生炎症，覆盖部分肺泡，使肺泡表面密度增高，形成磨玻璃影。

这部分磨玻璃影代表着可逆部分。

小叶中心结节uIIPs的基本影像表现

小叶中心结节

结节灶：2-5mm，分布于支气管血管束周围、小叶间隔、胸膜下，毗邻叶间裂和次级肺小叶中心。

淋巴道分布结节

淋巴道分布结节

uIIPs的基本影像表现

牵拉性支气管扩张：支气管和细支气管管状或囊