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主动脉夹层
定义、病因
主动脉夹层是主动脉内膜损伤，中层弹力纤维粘液性变及囊性坏死内膜撕裂后高压血流进入中层使主动脉壁形成夹层、血肿，致使主动脉壁从中层剥离并向一定范围延伸扩展。
中层滋养血管破裂产生血肿后压力高也可导致内膜撕裂。
内膜撕裂口好发在主动脉应力最强部位，可发生主动脉的任意部位，最常见的部位为主动脉瓣上5cm处和左锁骨下动脉起源处的主动脉弓。
常见病因
高血压多发生于40岁以上
结蹄组织遗传性疾病，如马凡综合征，发病年龄较早，多在40岁以前
动脉粥样硬化，多见于老年患者
某些先天性心血管疾病如主动脉缩窄、二叶主动脉瓣畸形、主动脉发育不全等
炎症包括梅毒性主动脉炎、巨细胞主动脉炎，较少见
其他包括主动脉脓肿、创伤、医源性等
主动脉夹层的病理分型
（1）Debakey分型
Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉，夹层可累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉
Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉近端；夹层局限于升主动脉
Ⅲ型:内膜破口位于左锁骨下动脉远端；夹层常向下扩展至胸降主动脉或腹主动脉。如血肿向上逆行扩展到主动脉弓和升主动脉则称逆行性夹层
Ⅲa型：夹层累及胸降主动脉（膈肌以上）
Ⅲb型：夹层累及腹主动脉（膈肌以下），甚至髂动脉
（2）Stanford分型
A型：近端夹层，所有累及升主动脉的夹层
B型：远端夹层，所有累及升主动脉的夹层
改良StanfordA分型方法
1.依据主动脉根部受累程度分为三个亚型
A1型：窦部正常型，窦管交界和其近端正常，无主动脉瓣关闭不全
A2型：根部轻度受累型，主动脉窦部直径小于3.5cm，夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱，有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻-中度主动脉瓣关闭不全
A3型：根部重度受累型，窦部直径大于5cm，或3.5-5cm但窦管交界结构破坏，有严重主动脉瓣关闭不全
2.主动脉弓部有无受累
C型（复杂型）：符合以下任一条件者
1）原发内膜破口在弓部或其远端，夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓
2）弓部或其远端有动脉瘤形成
3）头臂动脉有夹层剥离
4）病因为马凡综合症
S型（简单型）：原发内膜破口在升主动脉，不合并C型的任何病变
改良StanfordB分型方法
1.根据降主动脉扩张（≥4cm）部位将其分成三个亚型
B1型（降主动脉近端型）：降主动脉无扩张或仅有近端扩张，中-远端直径接近正常
B2型（全胸降主动脉型）：整个胸降主动脉都扩张，腹主动脉直径接近正常
B3（全胸降主动脉、腹主动脉型）胸降主动脉和腹主动脉都扩张
2.主动脉弓部有无受累
C型：夹层累计左锁骨下动脉及远端主动脉弓部
S型：远端主动脉弓部未受累，夹层位于左锁骨下动脉开口远端
临床表现
主动脉夹层患者有明显而严重的症状体征。急性期常出现突发性的、难以忍受的剧烈胸背痛，并可进行性加重，严重者可出现休克。
当累及冠状动脉，可出现心绞痛。
累及主动脉分支血管是出现相应的缺血表现
当累及主动脉瓣，出现左心功能不全所致心慌、气短等
如瘤体继续扩大，可向动脉壁外破裂引起大出血而危及生命
适应症
探查夹层出现的位置，识别非典型主动脉夹层
确定主动脉夹层的分型
协助病因的研究
测量主动脉夹层的内径和长度及破口大小、数目、位置
测量夹层与主动脉瓣环、冠状动脉开口的距离
判断冠状动脉发自真腔还是假腔
确定头臂动脉和腹主动脉（腹腔干、肠系膜上动脉）有无受累
头臂动脉和腹主动脉起自真腔还是假腔
术中监测、术后复查及随访
超声心动图表现
二维和M超超声心动图
1.直接征象
⑴受累主动脉节段常成不同程度增宽，累及升主动脉常明显扩张
⑵可探及撕裂的主动脉内膜并将主动脉腔分为真腔和假腔，假腔内可见云雾影和血栓形成
⑶剥脱内膜随心动周期运动
⑷剥脱内膜上可见破口且断端呈飘带样运动
⑸钙化内膜中心移位
⑹头臂动脉可受累
2.伴发征象
⑴主动脉瓣关闭不全和主动脉瓣脱垂
⑵瘤样扩张的主动脉可压迫左房
⑶心包积液
⑷如病变累及冠状动脉可引起左心室壁运动异常
3.M型超声心动图
可显示扩张的主动脉腔内出现与主动脉壁平行的第三条回声带，收缩期发生扩张的一侧即为真腔
多普勒超声心动图
扩张的主动脉内血流呈红蓝相间的涡流信号
可在升主动脉甚至是降主动脉内探及舒张期反向色彩的血流信号
真强内血流显色明亮，假腔内血流显色低暗或无血流显色
破口处血流：收缩期血流自真腔→假腔，舒张期自假腔→真腔
真强内血流速度与正常人基本相同，且为层流
假腔血流缓慢，假腔中时可记录到低于真腔中的血流速度，有时延迟出现，有时根本记录不到血流信号
于入口处，由真腔→假腔的多普勒频谱
再入口处，由假腔→真腔的多普勒频谱
破口频谱为双向血流信号：收缩期→假腔，舒张期→假腔
鉴别诊断
升主动脉内的伪像
主动脉瘤
主动脉壁间水肿
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