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系统性硬化症山东省立医院曹金系统性硬化症硬皮病1/66

硬皮病(scleroderma)概念不足或弥漫性皮肤增厚或纤维化血管内膜增生影响心、肺、肾和消化道等多器官病因尚不清楚系统性硬化症硬皮病2/66

硬皮病分类系统性硬皮病（SystemicScleroderma）弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症局灶性硬皮病（LocalizedScleroderma）硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病系统性硬化症硬皮病3/66

弥漫型系统性硬化症

（DiffusedSystemicSclerosis，dSSc）

——除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。

局限型系统性硬化症

（LimitedSystemicSclerosis，lSSc）

——皮肤增厚限于肘(膝)远端.但可累及面部、颈部。

系统性硬化症系统性硬化症硬皮病4/66

其它:1、无皮肤硬化SSc(SScsinescleroderma)：——无皮肤增厚表现，但有雷诺现象、SSc特征性内脏表现和血清学异常。2.重合综合征(overlapsyndrome)：——弥漫或不足皮肤型SSc与其它诊疗明确结缔组织病同时出现，包含系统性红斑狼疮、多发性肌炎／皮肌炎或类风湿关节炎。系统性硬化症硬皮病5/66

病因感染（BiomedPharmacother.Jan;58(1):61-4）在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conservedpolsequences）结缔组织代谢异常血管异常(ArthritisRheum.Jan;50(1):216-26)AngII:激活AT(1)----I型前胶原、TGF?1免疫异常(JClinLabAnal.;18(1):19-26)anti-Fb(fibrillarin)结合U3,U8,U13,U15,andU22snoRNAs.（smallnucleolarRNAs)系统性硬化症硬皮病6/66

临床表现系统性硬化症硬皮病7/66

雷诺现象（RaynaudPhenomenon）可恢复皮肤颜色改变:白-紫-红微血管舒缩功效障碍因严寒或情绪波动诱发首发症状（90％）可见于其它疾病系统性硬化症硬皮病8/66

皮肤病变经典皮肤病变经过三个时期:水肿期硬化期萎缩期系统性硬化症硬皮病9/66

水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感觉病理:真皮中、下层胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起病理:真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺从属器显著降低甚或消失萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。病理:表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织系统性硬化症硬皮病10/66

萎缩期皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,硬化部位常有色素从容,间以脱色白斑,有毛细血管扩张及皮下组织钙化面颈部皮肤受累时,可形成面具脸,其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难,晚期皮肤能够逐步变软如正常皮肤系统性硬化症硬皮病11/66

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消化系统早期即可出现食管损害（45%-90%）食管下段功效失调引发咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄胃十二指肠和空肠受累,少见、病情重可有胃扩张及十二指肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征舌肌萎缩变薄,舌活动可因系带硬化挛缩而受限,使舌不能伸出口外。系统性硬化症硬皮病13/66

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肺SSc最常见表现之一主要是肺间质纤维化肺动脉高压通气功效和弥散功效障碍（70%）死亡主要原因之一少数患者有胸膜炎本病合并肺癌发生率较高系统性硬化症硬皮病15/66

肾轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70％蛋白尿患者—高血压—肾功效衰竭硬皮病肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著,其中最主要是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖、粘液样变、酸性粘多糖沉积及水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质都有纤维化。肾小球基膜不规则增厚及劈裂。系统性硬化症硬皮病16/66

正常肾小球系统性硬化症硬皮病17/66

SSc“肾危象”（SclerosisRenalCrisis）肾损害发展急剧，快速演变为肾功效衰竭SSc主要死亡原因之一临床表现:急骤进展重度高血压头痛、视力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型微血管性溶血性贫血患者血浆肾素水平升高系统性硬化