肝豆-肝炎防治课件.pptVIP

HBV高危足月新生儿预防HBsAg＋母亲所生新生儿——联合免疫HBIG:200IU，生后6-12h内(或0,15d,2次)乙肝重组酵母疫苗:10μg/次(CHO20μg/次)生后12h内、1个月和6个月注射，共3针(或1,2,7)母亲乙肝标记不明酵母疫苗:10μg/次，生后12h内注射，母亲立即检测；一旦确定为HBsAg+，应尽快注射HBIG，最晚不能超过生后1周生后9～15个月检测血清HBsAg和抗HBs早产儿的预防方案

——美国儿科学会推荐HBsAg－母亲所生早产儿若体重2000g时，在生后短期内接种乙肝疫苗；若体重2000g，延迟至生后30d或获准出院时接种疫苗，后续方案同足月儿HBsAg+母亲所生早产儿无论体重多少，均在生后12h内联合接种乙肝疫苗和HBIG，并在生后1个月、2～3个月和6～7个月时分别接种第2、3.4剂乙肝疫苗若母亲未检测HBsAg先按HBsAg+状况处理，同时尽快检测母亲HBsAg，根据其结果决定后续预防接种方案生后9～15个月时检测血清HBsAg和抗HBs阻断宫内HBV母婴传播HBIG阻断:国内推荐HBV感染孕妇从孕7月(即孕28周)起每4周肌注HBIG200IU或400IU（后者适宜于HBsAg和HBeAg双阳性，HBVDNA高载量孕妇）共4次；拉米夫定阻断（从孕34周开始服用拉米夫定，一直用至分娩）——争议较大强调免疫效果监测和随访国内研究表明,现行阻断方案有效保护率低至80%,高达95%；免疫效果监测和随访可及时发现免疫失败者和无免疫保护者,对于后部分高危儿可及时采取补救性免疫接种；已建立特异性免疫的HBV高危儿,仍需长期定期随访,至少每年随访检查1次,监测保护性抗体水平,一旦发现保护性抗体水平不足,及时免疫强化高危婴儿母乳喂养问题HBV感染母亲乳汁(初乳)中可检测到乙肝病毒基因；国内学者主张，若母亲HBsAg＋/HBeAg－，新生儿生后采取了联合免疫措施，可以哺乳；而对双阳性或HBVDNA高载量母亲，建议人工喂养；国外多数学者及国内部分学者提出，新生儿联合免疫阻断接种后，无论母亲感染状态如何都可母乳喂养；理由:未见母乳喂养与婴儿感染HBV有明显关系报道；乳汁中HBV载量明显低于血液，HBV经消化道感染几率相对很低；HBV高危儿接受疫苗和HBIG联合免疫预防后，可获得足够免疫保护，抵御因哺乳传播HBV危险乙型肝炎的治疗对症和抗纤维化治疗:控制病情调节免疫功能抗病毒治疗:干扰素(普通α干扰素;PEG干扰素);拉米夫定;阿德福韦酯;恩替卡韦;新治疗途径:基因治疗:antisense;ribozymes乙肝疫苗+HBIG——打破免疫耐受治疗目标近期目标:抑制病毒增殖，改善症状和肝功能，减轻肝组织炎症坏死和肝纤维化，延缓和阻止疾病进展；远期目标:清除病毒，防止肝硬变和肝细胞癌的发生，提高生存率和改善生存质量急性乙肝的抗病毒治疗爆发性乙肝和病情迁延的急性重型乙肝首选拉米夫定、替比夫定、恩替卡韦肝移植者抗病毒治疗持续至HBsAg阴转急性乙肝禁用IFN-α(有肝炎恶化风险)肝豆状核变性

病因和发病机制病因:常染色体隐性遗传病第13号染色体长臂基因缺陷发病机制:正常铜代谢:摄入铜40％由肠道吸收入血肝内合成铜兰蛋白再入血为各种含铜酶提供Cu++胆汁从粪便中排出,尿铜甚微正常血浆铜:95％以铜兰蛋白形式存在5％与白蛋白呈疏松结合肝豆状核变性:病因和发病机制肝合成铜兰蛋白↓→血铜兰蛋白↓→胆汁排铜↓↓肝铜↑肝病血中非铜兰蛋白结合铜↑↑Cu++沉积各组织脑肾角膜血细胞膜骨关节Cu++入血临床表现发病年龄:3岁～成年(7～12岁最多见)起病50％:以肝病表现开始进展较急20％:以神经系统异常为首发进展较缓30％:肝病+神经异常进展缓慢少数:溶血、骨关节症状或血尿等起病临床表现肝病症状:急、慢性肝炎；肝硬化；重症肝炎神经精神症状:(10岁以后)锥外系表现:肌张力改变构音障碍咀嚼吞咽困难肢体震颤精神、行为改变EEG:无特殊