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细胞表面的黏结蛋白聚糖黏结蛋白聚糖(syndecan-1)为细胞膜表面主要蛋白聚糖成分第31页,共42页,星期六,2024年,5月透明质酸连接蛋白核心蛋白硫酸角质素硫酸软骨素蛋白聚糖亚基骨骺软骨蛋白聚糖聚合物蛋白聚糖聚合物第32页,共42页,星期六,2024年,5月三、蛋白聚糖的合成在内质网上合成核心蛋白多肽链,同时即以O-连接或N-连接的方式进行聚糖加工;在高尔基体内进行糖链延长或加工修饰;多糖链的形成是由单糖逐个加上去的,单糖要由UDP活化;糖醛酸由UDPGA提供;硫酸由PAPS提供;糖胺的氨基来自于Gln。第33页,共42页,星期六,2024年,5月四、蛋白聚糖的功能在基质中蛋白聚糖和弹性蛋白、胶原蛋白以特殊方式连接,构成基质的特殊结构。这与细胞的粘附、迁移、增殖和分化等有关。抗凝血(肝素)参与细胞识别结合与分化(细胞表面的硫酸肝素)维持软骨机械性能(硫酸软骨素)等1.构成细胞外基质——最主要功能2.其它功能第34页,共42页,星期六,2024年,5月糖蛋白与蛋白聚糖的区别第35页,共42页,星期六,2024年,5月第三节
糖脂
Glycolipid第36页,共42页,星期六,2024年,5月糖脂(glycolipid)是糖通过半缩醛羟基以糖苷键与脂质连接的化合物。鞘糖脂(sphingolipid)甘油糖脂类固醇衍生糖脂。根据脂质部分不同,糖脂可分为:第37页,共42页,星期六,2024年,5月一、鞘糖脂是神经酰胺被糖基化的糖苷化合物鞘糖脂是以神经酰胺(N-脂酰鞘氨醇)为母体的化合物。其分子中的神经酰胺1-位羟基被糖基化。鞘糖脂分子中的单糖主要为:葡萄糖、半乳糖、N-乙酰葡萄糖胺、N-乙酰半乳糖胺、岩藻糖和唾液酸第38页,共42页,星期六,2024年,5月(一)脑苷脂(cerebroside)是不含唾液酸的中性鞘糖脂(二)硫苷脂(sulfatide)是指糖基部分被硫酸化的酸性鞘糖脂(三)神经节苷脂(ganglioside)是含唾液酸的酸性鞘糖脂根据分子中是否含有唾液酸或硫酸基成分,鞘糖脂可分为:中性鞘糖脂和酸性鞘糖脂第39页,共42页,星期六,2024年,5月几种鞘糖脂的化学结构第40页,共42页,星期六,2024年,5月二、髓磷脂中含有甘油糖脂甘油糖脂(glyceroglycolipid)也称糖基甘油脂,由二酰甘油分子3位上的羟基与糖基连接而成。是髓磷脂的重要成分。单半乳糖基二酰甘油二半乳糖基二酰甘油第41页,共42页,星期六,2024年,5月感谢大家观看第42页,共42页,星期六,2024年,5月****粘多糖病是以尿中排泄粘多糖增加和多种的全身性的表现为特征的状况,包括特征性的面容,骨骼发育不良,智能迟缓,角膜云翳以及肝脾肿大。出生时临床表现还不明显。在婴儿期和儿童期,身材矮小,骨骼发育不良,多毛症,发育异常逐步显现。特征性的面容:粗糙的皮肤,厚嘴唇,张开的嘴,扁平的鼻子,可进一步提示诊断。智能迟缓在生后几年内逐步变得明显。家族史对诊断也有帮助。目录关于聚糖的结构与功能糖类单糖多糖糖复合物(glycoconjugates)糖蛋白(glycoprotein)蛋白聚糖(proteoglycan)糖脂(glycolipids)寡糖概述第2页,共42页,星期六,2024年,5月组成复合糖类中的糖组分(除单个糖基外),称为聚糖(glycan)。糖蛋白和蛋白聚糖都由共价连接的蛋白质和聚糖两部分组成。糖蛋白分子中蛋白质重量百分比大于聚糖;而蛋白聚糖中聚糖所占重量在一半以上。第3页,共42页,星期六,2024年,5月糖蛋白
Glycoprotein第一节第4页,共42页,星期六,2024年,5月一种或多种糖以共价键连接到肽链上的蛋白质蛋白质含量较多,糖所占比例变动大,表现为蛋白质的特性。此外,其单糖的种类、组成比和聚糖的结构均存在显著差异。分布:细胞膜、溶酶体、细胞外液糖蛋白第5页,共42页,星期六,2024年,5月葡萄糖(Glc)半乳糖(Gal)甘露糖(Man)岩藻糖(Fuc)糖蛋白聚糖中单糖的种类:N-乙酰葡萄糖胺(GlcNAc)N-乙酰半乳糖胺(GalNAc)N-乙酰神经氨酸(NeuAc)第6页,共42页,星期六,2024年,5月单糖结构?-D-葡萄糖?-D-半乳糖D-甘露糖
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