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病理生理房间隔缺损→自左向右分流右心室舒张期负荷加重肺循环血量增多↓↓右心房、右心室增大肺动脉高压↓反向分流↓青紫临床表现生长发育落后:体格较小，消瘦乏力、多汗、活动后气促易患肺炎暂时性青紫（剧哭、肺炎、心衰时）心前区隆起，搏动弥散，心界扩大；肺动脉瓣区第二音亢进及固定分裂胸骨左缘第二、三肋间闻及2～3级收缩期杂音并发症支气管肺炎充血性心力衰竭特殊检查X线检查:肺部:肺充血、肺门“舞蹈”心脏:肺动脉段突出、右心房及右心室增大心电图:电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞，右心房及右心室肥大超声心动图:显示缺损、血流改变心导管检查:右心房血氧含量高，导管自右心房进入左心房房间隔缺损,心脏正位动脉导管未闭patentductusarteriosus动脉导管未闭血循环模式图病理生理动脉导管未闭→自主动脉向肺动脉分流（全期）肺循环血量增多脉压增宽左室负荷加重肺动脉高压周围血管征左房、左室扩大反向分流青紫（差异性紫绀）★差异性紫绀:在动脉导管未闭，当产生肺动脉高压时，肺动脉压力超过主动脉，从而发生右向左分流，造成下半身青紫。临床表现乏力、多汗、气促、声嘶下半身青紫震颤肺动脉瓣区第二音增强胸骨左缘第二肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音特殊情况仅闻及收缩期杂音婴幼儿期:肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著肺动脉高压心力衰竭先天性心脏病康颖总论
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
总论概念先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形发病率:4.05～12.3‰心脏胚胎发育的关键时期是在第2～8周发病率占我国活产新生儿6.9‰每年15万先心病儿出生1/31月夭折1/3发展为肺高压病因内在因素—染色体畸变：第21、7、12、15.22号染色体外来因素—宫内感染、放射线接触、药物影响、代谢性疾病
正常胎儿循环出生后血循环的改变肺循环压力↓左心房压力↑卵圆孔关闭体循环压力↑动脉导管闭塞脐血管闭锁诊断方法
病史母妊娠史:孕期最初3个月期间病毒感染史放射线接触史、药物应用史症状:①出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状②持续青紫或反复出现神志不清③喂养困难、体重不增、易激惹④肺部反复出现“肺炎”样体征发病年龄:在3岁以前发现心脏杂音者，先天性心脏病可能性较大体征▲一般表现:发育落后:体格、智能发育青紫:鼻尖、口唇、甲床较明显杵状指（趾）:长期缺氧致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，指（趾）端膨大心力衰竭:多为右心衰竭
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