医学课件：心肌病.ppt

心肌疾病

MyocardialDisease

心肌疾病

以心肌病变为主要表现的一组疾病

心肌病分类（1995年WHO/JSFC）

扩张型心肌病(DCM)：左心室或双心室扩

1张，有收缩功能障碍

肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室

2肥厚.通常伴有非对称性室间隔肥厚

限制型心肌病(RCM)：收缩正常.心壁不厚，

3单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小

致心律失常型右室心肌病(ARVD):右

4心室进行性纤维脂肪变

5未分类心肌病

2006年AHA心肌病分类

2008ESC心肌病分类

预后

dilatedcardiomyopathy，DCM

家族性心室扩张

心肌细胞非特

特发性

异性肥大、纤维增生

病因不明

病理

细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维溶解消失、线粒体

增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形

流行病学

发病率：年5-8/10万

好发人群：黑人和男子多发，

是白人和女子的3倍以上

发病年龄：20-60岁

病因

DCM与遗传：20-35%DCM呈家族性

1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似

；

2.X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性；

3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。

DCM与病毒感染：

多数研究认为有关，需进一步研究。

病因

尚不清楚，不明原因心肌病：

特发性：50%

心肌炎：9%

缺血性心脏病：7%

Infiltrativedisease：5%

局限性心肌病：4%

高血压病：4%

HIV感染：4%

结缔组织病：3%

药物滥用：3%

阿霉素：1%

其他：10%

临床特征

心影扩大，肺淤血

超声心动图

全心扩大，以左心

室扩大为主；

室壁正常或变薄

弥漫性室壁运动减

弱

临床:心脏增大

心律失常各种病因明确的器

心力衰竭质性心脏病诊

排

断

除

彩超：室壁大而薄各种特异性心肌病

弥漫性搏动↓

鉴别诊断

•应与各种原因引起的心室扩大为表现的

疾病相鉴别如冠心病，特别是缺血性心

肌病

•高血压性心肌病

•风湿性瓣膜病

•先天性心脏病

•病毒性心肌炎

扩张型心肌病缺血性心肌病

可发生于任何年龄，

年龄常40岁

中年多见，常40岁

常有心肌炎病史,有冠心病危险因素,经

病史

无典型心绞痛史,常有心绞痛,或有急性

可有家族史心肌梗死史

扩张型心肌病缺血性心肌病

常有四个心腔均

以左心室扩大为

扩大，室壁厚度

超声主；室壁节段性

均匀变薄，室壁

心动图变薄，有节段性

弥漫性运动减弱,

运动减弱，部分

少数病人有心室

病人有室壁瘤

内血栓

扩张型心肌病缺血性心肌病

心肌显像有不规

核素