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2022结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范（全文）
摘要
间质性肺疾病（ILD）是结缔组织病（CTD）的常见并发症，显著影响患者预后。CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能逐渐恶化，最终导致死亡。CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上，制定了本规范，旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别，规范CTD相关ILD的诊断与治疗，延缓疾病进展，改善患者预后。
间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。ILD是结缔组织病（CTD）常见的肺部并发症。CTD相关ILD可见于多种CTD，如系统性硬化病（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等［1］。
CTD相关ILD的患病率由于原发CTD病种的不同而存在较大差异，总体为3%~70%［2］。不同CTD引起的ILD在临床表现、影像学和病理学上可表现为不同类型，呈现各自不同的发展特点与转归。CTD相关ILD的诊断与鉴别诊断较为复杂，治疗方案个体化差异大，需多学科共同参与，包括风湿免疫科、呼吸科、放射科、病理科和康复护理等。部分ILD患者可发展为进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD），PF-ILD的肺功能随病程进展而恶化，最终导致呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上制定了本规范，供临床医师在诊治实践中参考，以提高临床诊疗水平，做到早诊断、早治疗，改善患者预后。
一、临床表现
CTD相关ILD的临床表现主要涉及CTD和ILD两方面。CTD引起ILD可与原发病同时或先后出现，不同CTD引起的ILD的临床表现亦有一定差异。
（一）CTD
1.能确诊为某一种具体CTD，如SSc、RA、PM/DM、SS和SLE等，其临床表现往往具有相应疾病的特征性表现，如SSc的手指皮肤硬化，RA的对称性关节肿胀/压痛，PM/DM的肌无力和Gottron疹/征，SS的口眼干和猖獗齿，SLE的蝶形红斑等，可根据相应的分类标准确诊。
2.具有自身免疫特征但不能诊断某种具体CTD，自身免疫特征常包括晨僵、关节肿胀/压痛、口眼干燥、皮疹、肌痛、肌无力、雷诺现象、Gottron疹/征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等。
（二）ILD
1.呼吸困难：是ILD最常见的临床表现。多数患者为隐匿起病，呈渐进性活动后呼吸困难。ILD的呼吸困难程度、进展速度与病理类型、原发疾病等多种因素有关，与胸部X线片或胸部CT阴影分布范围有时不呈平行关系，如RA引起的肺纤维化，有时胸部X线片或CT显示典型的蜂窝状改变，但并无明显的呼吸困难。
2.咳嗽：80%~90%的患者有不同程度的干咳或伴有少量白黏痰。部分患者在出现肺部感染时痰量增多并可为脓性。
3.咯血：咯血在ILD中发生率很低，主要表现为痰中带血丝、小量咯血。
4.肺底爆裂音：肺部体征常无特异性。80%的ILD患者肺部听诊可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音），于两肺基底部明显。
5.其他表现：部分患者可出现心率加快、发绀、杵状指等。
辅助检查
1.常规检查：包括血常规、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、血生化（肝功能、肾功能、电解质等）测定等。ESR、CRP常轻度增高，但缺乏特异性。大多数实验室检查对ILD的特异性诊断价值有限。
2.自身抗体谱检测：自身抗体谱检测应作为ILD的常规检查，包括抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原（ENA）抗体、肌炎特异性抗体（MSA）、抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）等，有助于发现临床表现隐匿的CTD。
3.血清生物标志物：血清涎液化糖链抗原（KL-6）、表面活性蛋白A（SP-A）、表面活性蛋白D（SP-D）、铁蛋白等生物标志物与CTD相关ILD发生或疾病活动度有一定相关性，但对诊断并无特异性。
4.肺功能检查：包括用力肺活量（FVC）、肺总量、肺一氧化碳弥散量（DLCO）测定等。肺功能检测不能明确具体ILD的病因，但在病情严重度、治疗效果监测及预后判断方面可提供客观评价依据。ILD最常见的肺功能异常为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。典型的限制性通气障碍表现为肺容积减少，FVC、肺总量、功能性残气量（FRC）、残气量占预计值百分比80%、第1秒钟用力呼气容积（FEV1）减少，FEV1/FVC比值升高等；弥散功能障碍表现为DLCO降低。
5.胸部高分辨率CT：胸部高分辨率CT较胸部X线和普通CT能更清晰地分辨肺内微细结构，有助于发现CTD患者中隐匿起病的早期ILD，因此对CTD相关I
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