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干燥综合征不同分类标准、系统化治疗详解

干燥综合征（Sj?gren’ssyndrome，SS）是一种系统性自身免疫性疾病，其特征是以外分泌腺浆细胞及淋巴细胞浸润，导致眼干症和口干症，还可引起肺、肾、肝脏、关节、血液以及神经系统等系统损害。

1、诊疗要点

若出现无明显诱因的口干舌燥、频发龋齿、牙齿破损并呈片状脱落，或反复出现单侧或双侧腮腺肿大，眼睛干涩，眼泪减少，症状持续3个月以上，应考虑干燥综合征可能。

干燥综合征常用的分类标准包括2002年国际分类标准、2012年国际临床合作联盟分类标准和2016年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟（ACR/EULAR）分类标准。2016年ACR/EULAR分类标准的敏感性和特异性均较高，易于操作，目前在临床应用较为广泛。

干燥综合征的长期预后良好，但是对许多仅仅表现出口干、眼干等局部干燥症状的患者来说，人工泪液和毒蕈碱受体激动药物等能有效缓解其不适。然而，对于系统性受累较深的患者，可酌情添加类固醇激素与免疫抑制剂等更为积极的综合治疗手段。

2、既往诊断分类标准

在过去的半个世纪里，临床专家们提出了多达十几种干燥综合征的分类标准。

其中最早的Bloch标准于1965年提出：只要出现口干症、干燥性角结膜炎、类风湿性关节炎或其他结缔组织病变中的任意两种，就可诊断为干燥综合征。

此后，随之相继提出的还有1971年的Shearn标准、1981年的哥本哈根标准、1996年的欧洲标准以及1999年修订的日本标准等区域标准。从上世纪90年代开始，干燥综合征国际研究组织开展了全球范围内的多中心、大样本、前瞻性研究，制定出了干燥综合征的国际标准。这些国际标准在不断简化的同时，也提高了诊断的效率。

3、欧美共识小组

（American-EuropeanConsensusGroup，AECG）

2002年标准

目前科研和临床上应用最广泛的是欧美共识小组（AECG）在2002年制定的AECG分类标准，该标准分为6个部分。

口腔症状，至少满足1项：（1）每日感到口干持续≥3个月；（2）成年后腮腺反复或持续肿大；（3）吞咽干性食物需用水帮助。眼部症状，至少满足1项：（1）每日感到不能忍受的眼干，持续≥3个月；（2）有反复的砂子进眼或磨砂感；（3）每日需用人工泪液≥3次。

眼部体征，至少满足1项：（1）Schirmer试验＜5mm/5min；（2）角膜染色评分（vanBijsterveld评分）＞4分/眼。唇腺活检淋巴细胞灶≥1。

唾液腺受累，至少符合1项：（1）静态唾液流率＜1.5mL/15min；（2）腮腺造影检测阳性；（3）涎腺放射性核素检测阳性。干燥综合征抗体SSA和（或）SSB阳性。

pSS的诊断需要满足以下2条中的任意1条：（1）符合上述4条或4条以上，但同时必须符合第4条和（或）第6条；（2）第3、4、5、6条满足任意3条。合并其他结缔组织病，满足第1条或第2条，同时符合第3、4、5条任意2条即分类为继发性SS。AECG标准将主观症状、客观检查、病理证据以及血清抗体检查都纳入到分类标准中，并将唇腺淋巴细胞浸润灶或血清自身抗体阳性作为诊断的必要指标之一，具有较高的诊断效能，但该标准条目繁琐，分类复杂，不利于临床实际操作，美国风湿病学会（AmericanCollegeofRheumatology，ACR）于2012年提出了新的ACR分类标准，即以下3项中至少满足2项即可分类为SS：（1）抗SSA和（或）抗SSB阳性，或类风湿因子（RF）阳性联合抗核抗体（ANA）滴度≥1∶320；（2）眼表染色评分（ocularstainingscore，OSS）＞3分；（3）唇腺活检淋巴细胞浸润＞1灶/4mm2。ACR标准虽然简单，但是片面地强调了实验室检查的重要性，忽视了疾病本身的临床特征。

4、欧洲抗风湿病联盟（EULAR）-ACR分类标准

为进一步提高诊断准确性，于2016年正式发表了欧洲抗风湿病联盟（EULAR）-ACR分类标准，该分类标准的制定主要是基于临床研究数据和专家的临床判断，首先应至少符合1项干燥症状，而后进行评分，总分≥4分诊断为pSS：（1）唇腺活检淋巴细胞≥1灶/4mm2（3分）；（2）抗SSA阳性（3分）；（3）角膜染色：［OSS评分≥5分（或vanBijsterveld评分≥4分）］（1分）；（4）Schirmer试验≤5mm/5min（1分）；（5）自然唾液流率≤0.1mL/min（1分）。

该标准与AECG标准的主要区别在于将眼部和口腔症状作为纳入标准，而非分类标准条目，增加了唇腺活检和抗SSA抗体阳性的权重（各占3分），删除了原分类标准中腮腺造影和唾液腺放射性核素检查，提出用ocularstainingscore评分作为vanBijsterveld评分的备