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PBC和AIH临床特征区别自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化AIHPBC年龄中年女性中年女性抗原HLA-DR4HLA-DR8自身免疫性抗体检测抗核抗体?ANA抗线粒体抗体AMA抗平滑肌抗体?ASMA生化检查检查↑血清IgG↑血清IgM胆酶升高并发症各种自身免疫性疾病干燥综合征类风湿关节炎慢性甲状腺炎硬皮病治疗类固醇激素TUDCA,UDCA肝移植用药禁忌类固醇激素第30页,共42页,星期六,2024年,5月PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准第31页,共42页,星期六,2024年,5月药物性胆汁淤积的治疗第32页,共42页,星期六,2024年,5月药物性胆汁淤积的治疗▄药物几乎可以引起所有类型的肝损伤,其中20%~25%为胆汁淤积型肝损伤,其特点为AKP2×ULN或R值(R为ALT/ULN与AKP/ULN的比值)≤2,预后相对良好。▄病史询问较困难,应反复追问近6周内的用药史。▄治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物,多数患者停药后可逐渐恢复。▄治疗用药可以选择SAMe、UDCA、TUDCA1抗氧化剂(如还原型谷胱甘肽等)。对于免疫介导的药物性胆汁淤积,可以考虑使用激素治疗。第33页,共42页,星期六,2024年,5月药物性胆汁淤积的治疗张贝,牛磺熊去氧胆酸治疗胆汁淤积型药物性肝病的临床疗效,医学信息2013临床医学年12月第26卷第12期(上)MedicalInformation.Dec.2013.Vol.26.No.121.2方法两组患者一旦确诊为胆汁淤积型药物性肝病,立即停用可疑的致病药物。对照组:给予护肝、降酶等对症治疗,对照组给予维生素、多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽(GSH),静脉滴注治疗,剂量:1.8g/d,疗程4w。观察组:在对照组治疗的基础上加用TUDCA,治疗,剂量:250mg/次,3次/d,疗程8w。研究标准:显效:患者自觉症状消失,血清胆红素恢复至正常水平;有效:患者自觉症状明显减轻,血清胆红素水平下降50%以上;无效:患者自觉症状无好转或加重,血清胆红素下降不足50%,或无下降,或升高。第34页,共42页,星期六,2024年,5月酒精性肝病导致的胆汁淤积第35页,共42页,星期六,2024年,5月酒精性肝病导致的胆汁淤积■酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良
■戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施,同时应重视营养支持治疗
■SAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标,长期治疗可延长生存
期或延迟肝移植。与UDCA和TUDCA联合治疗能进一步改善生化
指标。
■合并胆汁淤积的重症病例,如果Maddrey评分大于32,且排除胃肠
道出血、细菌感染等激素禁忌证,推荐使用激素1至2周治疗。第36页,共42页,星期六,2024年,5月ICP的治疗第37页,共42页,星期六,2024年,5月ICP诊断■ICP的诊断依据
①妊娠期的瘙痒;
②血清ALT升高,血清BA明显升高;
③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有
助于ICP的诊断;■常见需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎,这些疾病在妊娠
后期也可出现瘙痒。第38页,共42页,星期六,2024年,5月ICP管理推荐意见■ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率,应加强胎儿的监护与防护;■UDCA、TUDCA用于妊娠中晚期有症状的患者,可减轻瘙痒症状与肝功能指标,但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症;■SAMe已被SFDA批准用于ICP治疗,可单独或与UDCA联合应用,如联合应用疗效可叠加。第39页,共42页,星期六,2024年,5月?ERCP用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性硬化性胆管炎,用于治疗胆总管与左右肝管狭窄,可以肝脏病变程度,改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程度,也可以减少胆管炎反复发作风险。?治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术,其并发症的发生率升高到14%以上?ERCP并发症(胆管炎、胰腺炎)的预防(TUDCA)ERCP和内镜治疗第40页,共42页,星期六,2024年,5月肝移植?肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期?移植指征:与其它原因所致肝衰竭相同,包括生活质量。不能耐受的失代偿期肝硬化患者,或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑
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