2024成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南要点课件.pptxVIP

2024成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南要点

Contents目录ALL的诊断分型成人ALL的治疗Ph+-ALL的治疗老年Ph+-ALL的治疗

ALL的诊断分型

MICM诊断模式的定义ALL的分型诊断常见的几种ALL的特点MICM诊断模式是指结合细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学进行血液肿瘤诊断的方法。按照WHO2022（第5版）标准，ALL分为前体淋巴细胞B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤和T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤两大类。包括BCR::ABL1样ALL、ETP-ALL、Ph+-ALL等，这些类型的ALL具有特殊的基因改变和临床特征。MICM诊断模式

010203采用MICM(细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学)诊断模式，按WHO2022(第5版)标准进行诊断分型。ALL的诊断分型诱导治疗原则包括临床试验、多药化疗+TKI治疗以及TKI+糖皮质激素±长春碱类；CR后的治疗原则是保证TKI的用药。Ph+-ALL的治疗原则包括ETP-ALL、BCR::ABL1样ALL等，需要根据不同的分子学特点联合相应的靶向药物治疗。特殊类型ALL的治疗WHO2022(第5版)分类

几种特殊类型ALL的特点BCR::ABL1样ALL的特点ETP-ALL的特点伴其他确定基因异常的B淋巴母细胞白血病具有涉及酪氨酸激酶基因的易位、CRLF2易位特征，可伴有JAK-STAT基因突变。表现为CD7阳性，CD1a和CD8阴性，常伴有髓系/干细胞抗原。包括未来有可能成为新分类但目前证据尚不足的基因异常，如DUX4重排等。

成人ALL的治疗

根据美国国家癌症综合网络(NCCN)指南，ALL的诊断分型采用WHO2022(第5版)标准。对于Ph+-ALL患者，优先推荐TKI持续应用，至维持治疗结束。老年Ph+-ALL的治疗原则以TKI为基础，化疗参考老年Ph—ALL。诱导治疗方案Ph+-ALL的治疗原则老年Ph+-ALL的治疗原则诱导治疗原则

ALL患者应强调维持治疗，基本方案：6-MP60～75mg/m2每日1次，MTX15～20mg/m2每周1次。维持治疗方案BCR::ABL1样ALL需尽早行allo-HSCT；其他分子学特点的Ph+-ALL，可联合相应的靶向药物治疗。特殊类型Ph+-ALL的治疗MRD持续阳性或融合基因定量持续达不到主要分子学缓解的患者，可以考虑auto-HSCT或继续化疗。无合适供者患者的治疗策略CR后治疗策略

维持治疗的基本方案特殊类型ALL的维持治疗方案无合适供者患者的维持治疗方案ALL患者强调维持治疗，基本方案：6-MP60～75mg/m2每日1次，MTX15～20mg/m2每周1次。如涉及ABL系列融合基因的患者可以联合相应的靶向药物治疗，如TKI治疗。无合适供者的患者，按计划继续CD19/CD3双特异性抗体+TKI和(或)多药化疗+TKI治疗。维持治疗方案

Ph+-ALL的治疗

ALL诊断分型Ph+-ALL的治疗原则特殊类型ALL的治疗建议ALL的诊断应采用MICM模式，并按WHO2022(第5版)标准进行诊断分型。诱导治疗可采用临床试验或多药化疗方案，CR后的治疗推荐使用TKI维持，老年患者可适当降低化疗强度。如ETP-ALL、BCR::ABL1样ALL等，治疗较为复杂，需要结合具体情况选择合适的治疗方案。诱导治疗建议

CR后治疗建议ALL患者在获得CR后应继续治疗，以防止复发，提高生存率。维持治疗的重要性对于Ph+-ALL患者，推荐采用TKI药物进行持续治疗，并在条件允许的情况下考虑进行allo-HSCT。Ph+-ALL的治疗策略对于60岁以上的老年Ph+-ALL患者，治疗应以TKI为基础，化疗参考老年Ph—ALL。老年患者的治疗建议

010203维持治疗的基本方案特殊人群的维持治疗方案TKI在维持治疗中的应用ALL患者强调维持治疗，基本方案：6-MP60～75mg/m2每日1次，MTX15～20mg/m2每周1次。老年人可以适当调整治疗强度（如降低Ara-C、MTX、DNR等用药剂量），条件允许的患者可给予4～5个疗程CD19/CD3双特异性抗体。可以应用TKI治疗者，采用TKI为基础的维持治疗（可以联合VCR、糖皮质激素，或6-MP和MTX；或干扰素）。维持治疗建议

老年Ph+-ALL的治疗

TITLEHERE诱导治疗选择ALL诊断分型ALL的诊断分型应采用MICM（细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学）诊断模式，分型采用WHO2022（第5版）标准。Ph+-ALL的治疗原则对于Ph+-ALL患者，治疗原则包括临床试验、多药化疗+TKI治疗以及TKI+糖皮质激素±长春碱类。诱导治疗后的治疗选择诱导治疗后，对于MRD持续阳性或上升的患者，可以选择进行allo-HS