肥厚型心肌病.ppt

其他辅助检查胸部X线检查第32页,共48页，星期六，2024年，5月其他辅助检查典型的心电图改变常见的心电图改变包括：1.左室高电压2.ST-T改变3.胸前导联出现巨大倒置T波部分患者还可见：1.病理性Q波2.室内传导阻滞3.室性期前收缩第33页,共48页，星期六，2024年，5月其他辅助检查心导管检查和心血管造影左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔和流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状。冠状动脉造影多无异常。心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断第34页,共48页，星期六，2024年，5月HCM的诊断与鉴别诊断

肥厚型心肌病的诊断临床上诊断HCM是依据：1.患者最大室壁厚度15mm2.室间隔与左室后壁厚度之比1.33.排除其他可以引起室壁显著肥厚的心血管疾病或系统性疾病鉴别诊断应与高血压性心脏病、主动脉、Fabry病进行鉴别第35页,共48页，星期六，2024年，5月HCM患者猝死危险分层策略第36页,共48页，星期六，2024年，5月第四节肥厚型心肌病的内外科治疗肥厚型心肌病的药物治疗：1.药物治疗是所有治疗的基础2.药物治疗的意义在于：减轻患者的劳力性呼吸困难、心悸和胸痛症状，减少心肌耗氧、减轻二尖瓣反流，提高左室收缩、舒张功能，改善心肌顺应性3.常用的药物包括：β受体阻滞剂、地尔硫卓、丙吡胺及维拉帕米等4.对于存在左室流出道显著梗阻的患者要慎用或禁用利尿剂、ACEI/ARB类减轻心脏前负荷的药物第37页,共48页，星期六，2024年，5月肥厚型心肌病的介入治疗1.肥厚型心肌疾病介入治疗即经皮室间隔心肌消融术（PTSMA术）2.1995年，英国医师Sigwart首先在Lancet上报道3.通过导管向肥厚型梗阻性心肌病患者冠状动脉间隔支内注入酒精，引起室间隔局部坏死，从而扩大左室流出道，减轻流出道梗阻4.至今已完成数千例，成为不适应外科手术的难治性梗阻性肥厚型心肌病患者替代治疗措施第38页,共48页，星期六，2024年，5月HCM的介入治疗PTSMA术的步骤：1.常规行冠脉及左室造影2.选择适宜的导管和导丝，将OTW球囊送入拟消融间隔支3.注入微泡造影剂，并行心脏超声观察间隔支供血范围4.试封堵间隔支5.向靶血管缓慢注射无水酒精2-4ml6.VOT压力阶差下降≥50%或LVOT压力阶差＜30mmHg被视为手术成功第39页,共48页，星期六，2024年，5月PTSMA的近期疗效第40页,共48页，星期六，2024年，5月PTSMA的远期疗效81.4±14.318.2.±6.7EurHeartJ.2009May;30(9):1080-7.第41页,共48页，星期六，2024年，5月PTSMA术的适应症：1.患者有明显的临床症状，且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重，充分药物治疗后效果不佳或不能耐受药物副作用；2.不接受外科治疗或为外科手术高危患者；3.静息LVOT压力阶差≥50mmHg和/或激发LVOT压力阶差≥70mmHg；4.超声心动图证实梗阻位于室间隔基底段，并有与SAM征相关的LVOT梗阻；5.间隔支动脉适合行PTSMA。第42页,共48页，星期六，2024年，5月PTSMA术的禁忌症：1.合并需同时进行心脏外科手术的疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等；2.室间隔弥漫性明显增厚；3.终末期心力衰竭。第43页,共48页，星期六，2024年，5月HCM的外科治疗1.外科治疗是难治性梗阻性肥厚型心肌病患者最适合的治疗方式2.前常用的有两种术式：一种是传统的Morrow术式，纵行切除室间隔心肌约3cm；另一种是扩展室间隔心肌切除术，切除室间隔心肌约7cm3.在经验丰富的中心，外科术后并发症的发生率很低第44页,共48页，星期六，2024年，5月肥厚型心肌病的诊治流程症状明显的肥厚型心肌病患者药物治疗：β受体阻滞剂、地尔硫卓、丙吡胺等，避免使用血管扩张剂及大剂量利尿剂药物治疗：β受体阻滞剂、地尔硫卓、丙吡胺及利尿剂、ACEI/ARB等适合外科治疗者行外科流出道疏通术不适合或不愿接受外科治疗者行PTSMA术有无流出道梗阻有无症状持续无效无效第45页,共48页，星期六，2024年，5月病例讨论病史摘要患者男性，42岁，主因发作性胸痛5年，再发1月入院。入院诊断：梗阻性肥厚型心肌病。心脏超声左心房内径45mm，左心室舒张末内径49mm，左心室射血分数70%，室间隔、前壁、心尖部明显肥厚，以中下部增厚为甚，最大厚度为29mm，后壁厚度为12