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防治恶性高热

恶性高热(MH)是一种以常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合

征，其典型临床表现多发生于应用挥发性吸入麻醉药，如氟烷、异氟烷、

七氟烷、地氟烷和(或)去极化神经肌肉阻滞药琥珀酰胆碱之后。据文献报

道，高强度训练等非药物因素也可诱发MH。

临床上爆发型MH患者表现为核心体温急剧升高和重度酸中毒，其机制

是骨骼肌细胞内Ca2+水平调节的迅速失衡和随之产生的持续性骨骼肌

代谢亢进，可进一步发展为横纹肌溶解。

MH具有罕见、起病急、病情进展迅速、病死率高等特点，在国际上受

到高度重视,在欧洲、美国、日本等多个国家均已成立MH研究中心，建

立热线电话，出台相关专家共识和指南并定期进行更新。

中华医学会麻醉学分会骨科麻醉学组于2018年制订了《中国防治恶性

高热专家共识》，本文是在此基础上更新的2020版本，补充了治疗MH

的针对性药物——丹曲林钠的应用。

流行病学

MH的流行病学资料有限，主要原因包括：难以实施大规模的MH诊断

试验；MH易感者接触诱发因素有时并无典型的临床表现；单纯依靠临

床表现诊断MH仍有争议；流行病学统计时未能纳入所有MH病例等。

据国外文献报道，全身麻醉下儿童MH的发病率(1/15000)高于成人

(1/50000)，男性多于女性；MH多发生于合并先天性疾病如特发性脊

柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等的患者。

二十世纪六十年代MH病死率高达90%,随着对MH研究不断深入、诊

断治疗水平不断提高、以及针对性治疗药物的普及，目前发达国家已将

MH病死率控制在10%以下。多年来，我国一直有MH病例的散发报道，

但尚缺乏流行病学系统研究。据不完全统计,我国MH病死率高达

73.5%。

发病机制

MH是骨骼肌细胞的钙离子调节障碍导致的细胞内钙离子水平异常升

高，引起骨骼肌强直收缩、产热增加等高代谢表现，进而发展为多器官

功能障碍甚至衰竭。

MH易感者的骨骼肌神经肌肉接头功能正常，未发作时肌浆中钙离子浓

度也正常。但因其骨骼肌细胞内肌浆网膜上的RYR1存在异常，在触发

因素(主要是挥发性吸入麻醉药和琥珀酰胆碱)的作用下，发生钙离子释

放异常增加而不能有效再摄取，导致肌浆内钙离子浓度持续增高，骨

骼肌细胞发生强直收缩，其结果为：

(1)产热增加导致核心体温急剧增加，CO2生成急剧增加导致呼