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CompanyLogo体格检查典型杂音胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+SM,伴震颤杂音变化位置变化:杂音位置与缺损位置有关肺动脉高压:杂音变柔短促,P2亢进分流大者:心尖闻及确舒张期杂音室间隔缺损第63页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo心电图典型ECG电轴左偏,左室高电压不典型缺损小:正常心电图,或电轴左偏缺损大:左心室肥大肺动脉高压:双室肥大、右室肥大劳损室间隔缺损第64页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogoX线检查典型肺血增多,左心缘向左下延长。不典型缺损小,分流小者,X线改变轻。缺损大,心影扩大,肺动段突出,肺充血。室间隔缺损第65页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo合并肺动脉高压梗阻性肺动脉高压肺门增粗肺纹细小肺门和外周血管影呈“残根状”改变室间隔缺损第66页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo超声心动图典型超声表现左室左房增大,或双室扩大室间隔连续性中断(缺损部位及大小)多普勒判断分流方向和分流量室水平收缩期L→R过隔血流频谱了解肺动脉压力室间隔缺损第67页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo诊断根据心脏杂音的部位及性质特点,结合超声心动图、心电图和X线检查结果,不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查,计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力,帮助把握手术适应证。室间隔缺损第68页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo手术适应证小缺损(有自然闭合可能)无症状/房室不大,长期观察,预防感染房室扩大,学龄前手术大缺损(分流量大)尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压肺动脉瓣下缺损,应及时手术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全艾森门格综合征,禁忌手术室间隔缺损第69页,共70页,星期六,2024年,5月感谢大家观看第70页,共70页,星期六,2024年,5月***CompanyLogo病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差,血液排出受阻,右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚,继发性加重右室流出道狭窄,进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞,出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流,中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关,压差40mmHg为轻度狭窄,40~100mmHg为中度狭窄,100mmHg为重度狭窄。肺动脉口狭窄第31页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo临床表现轻度狭窄者,无症状或症状轻微。中重度狭窄,活动后胸闷、气促、心悸,甚至晕厥。劳动耐力差,易疲劳,口唇或肢端发绀。症状随年龄而加重,晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿,腹水等右心衰竭征象。肺动脉口狭窄第32页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙,收缩早中期,喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉口狭窄第33页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo辅助检查ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰,肺纹减少右室右房增大,心尖圆钝肺动脉段隆突(漏斗部狭窄时不明显)肺动脉口狭窄第34页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo超声心动图瓣膜狭窄:肺动脉主干增宽,瓣叶增厚,回声增强,开放受限,右室壁增厚。漏斗部狭窄:右室流出道狭小,肌小梁和肌柱增粗,第三心室。多普勒:狭窄部的高速血流信号。肺动脉口狭窄第35页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时,心导管右室测压和造影检查。鉴别:肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。肺动脉口狭窄第36页,共70页,星期六,2024年,5月CompanyLogo手术适应证轻度狭窄:不需手术中度狭窄:有症状,ECG右室肥大,右室-肺动脉压差50mmHg,应择期手术重度狭窄:晕厥,或继发性右流出道狭窄需尽早手术
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