胰胆管合流异常致胆胰系统疾病的临床诊疗2024（全文）.pdf

胰胆管合流异常致胆胰系统疾病的临床诊疗2024（全文）

ncreaticobiliarymaljunction,PBM)是一种先天

胰胆管合流异常(pa

性疾病，指胆总管与主胰管过早地在十二指肠壁外汇合，形成一条长度异

常的“共同通道”i括约肌的作用不能作用千整个合

，使十二指肠乳头Odd

流部，从而导致胆汁、胰液的混合或逆流［1,2,3]。大量研究表

明，PBM与多种肝胆外科疾病的发生密切相关[4,5]。由千PBM

缺乏特征性的临床表现，且发病率较低，临床中对千PBM的诊断和治疗

常出现延误诊治或治疗过度等情况。因此，提高对PBM的认知、早期诊

断和选择恰当的治疗方式非常重要。

一、PBM的分型

胰胆管异常合流的概念最初由日本学者Kozumi提出，目前，可依据形态

学分为先天性胆管扩张（也称为先天性胆总管袭肿）和不伴有胆管扩张的

PBM[6,7,8]。依据胆汁及胰液的反流方向，PBM可分为以下3

型：I型(C-P型，又称胆管型），即胆总管汇入胰管，其汇合角度为96.5°

°

土11.2一般无胆总管下端狭窄及黄疽；II型(P-C型，又称胰管型），

即胰管汇入胆总管，汇合角度为38.8°土13.6°多合并胆总管下端狭

窄，临床症状明显，常合并胆结石、梗阻性黄疽；顶型（又称复杂型），

同时合并有复杂的胆胰管汇合系统，一般不伴胆道扩张，具有较高的胆袭

ani等[9]对先天性胆管扩张进行了更

癌发病率。在此基础上，Tod

详细的分型，包括1~V型：1型为胆总管扩张，又分为Ia型（胆总管袭

状扩张）、Ib型（节段性胆总管袭性扩张）、IC型（胆总管梭形扩张）；

II型为胆总管憩室样扩张；田型为胆总管十二指肠壁内段扩张，又称胆总

管末端袭肿；1V型为肝内或肝外胆管多发扩张；V型为胆内胆管单发或多

发性袭状扩张，又称为Caroli病。

临床资料及前期的研究表明，PBM多见千女性，可发生千任何年龄，总

体而言该疾病存在两个发病高峰年龄：儿童和青年[10J。既往认为，

PBM是一种亚洲人群多见的疾病[11]。近年来，随着各种诊断技

术的提高，PBM在西方国家的检出率也逐渐升高，据报道，PBM在西方

胆裘癌患者中的发生率约为8%，且在确诊胆袭癌前通常未确诊其罹患

PBM[12]。

二、PBM的诊断

缺乏特征性的临床表现，其中腹痛、黄疽、腹部包块等常见千先天

PBM

性胆总管袭肿患者[13]。症状明显者，经CT、MRI等影像学检查

即可确诊。而不伴胆道扩张的PBM患者多隐匿发病，常无明显症状，目

前的临床现状是：在患者成年后，因其合并胆石症、胆管炎、胰腺炎甚至

晚期胆道肿瘤等才被发现[4]。

影像学检查能够明确PBM的解剖异常从而明确诊断。目前常用的检查方

法包括超声、超声内镜(endoscopicultrasound,E

US)、TC