中国医科大学生物化学7氨基酸代谢.pptVIP

*************************************************************三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的Met的代谢：Met循环肌酸的合成Cys的代谢：胱氨酸的合成PAPS的合成牛磺酸的合成（一）甲硫氨酸参与甲基转移甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关①SAM为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活性甲基。SAM是体内最重要的甲基供体。②N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。③转甲基酶的辅酶为VitB12。甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肌酸的合成原料：Arg、Gly、SAM肌酸的合成部位：主要在肝（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质半胱氨酸可转变成牛磺酸由Cys氧化后再脱羧而生成。半胱氨酸与胱氨酸可以互变半胱氨酸可生成活性硫酸根PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸羟化生成酪氨酸反应不可逆。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。Phe极少转氨基生成苯丙酮酸：苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。酪氨酸酶也使Tyr羟化，先天缺乏酪氨酸酶称为白化病。Tyr为生糖兼生酮氨基酸。体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA①生成5-羟色胺。②转变成N10-CHO-FH4。③分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，为生糖兼生酮氨基酸。④分解可产生尼克酸（Vpp）。五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程包括Val、Leu、Ile。均为必需氨基酸。其分解代谢主要在骨骼肌中进行。Val、Leu、Ile相应的a-酮酸相应的脂酰CoA相应的a,b-烯脂酰CoAValLeuIle琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA琥珀酰CoA乙酰CoA三大营养素代谢小结：1．乙酰CoA的来源去路乙酰CoA氨基酸蛋白质甘油＋脂肪酸甘油三酯葡萄糖糖原酮体胆固醇TAC脂肪酸2．草酰乙酸来源去路草酰乙酸天冬氨酸苹果酸丙酮酸柠檬酸PEP*****************一、体内有毒的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨（二）肠道细菌腐败作用产生氨4g/日肠道对氨的吸收与肠道pH有关：（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运（一）通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往肝生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。丙氨酸-葡萄糖循环（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾Gln既是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。Gln还可提供酰胺基，使Asp转变成Asn。三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路尿素是体内解除氨毒的主要方式。鸟氨酸循环又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环尿素合成部位：肝细胞的线粒体和胞液（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说鸟氨酸循环的实验根据：①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑；②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑；③上述三种氨基酸结构上彼此相关；④早已证实肝中有精氨酸酶。鸟氨酸循环（二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤1.NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoylphos-phatesynthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)为变构酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激活剂。反应在线粒体中进行2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)常与CPS-Ⅰ构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。鸟氨酸循环小结①尿素分子中的氮，一个来自