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第六章血液及造血系统常见疾病的护理

第一节概述

学习目标

掌握贫血、继发感染、出血的临床表现、护理诊断和护理措施。

熟悉造血系统的生理功能。

了解血液及造血系统疾病的分类，贫血、继发感染、出血的病因。

血液系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病，简称血液病。血液病的病种较多，包括各类红细胞疾病、白细胞疾病以及出血性疾病，其共同特点多表现为骨髓、肝、脾、淋巴结等器官的病理损害，周围血细胞成分质和量的改变，机体免疫功能低下以及出凝血机制的障碍。近年来，随着根底医学研究的不断深入和开展，促进了血液学的研究，使血液病的治疗进展很快，如联合化学治疗、造血干细胞移植、血液别离、免疫治疗、细胞因子的临床应用以及成分输血等，尤其是近年来广泛开展的造血干细胞移植，有可能根治血液系统恶性疾病。在配合新技术、新疗法的开展过程中，血液病的专科护理也得到开展，包括饮食护理、心理护理、病症护理〔特别是预防和控制感染、出血的护理〕、各种化疗药物的配制与应用、成分输血的护理等，使某些危重血液病人能够度过危险期，病情得到控制，对提高疾病缓解率，延长病人生存期及改善生活质量起到了重要作用。

一、血液及造血系统的结构和生理功能

造血器官及血细胞的生成

造血器官和组织包括骨髓、肝、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。在胚胎早期，肝、脾为机体主要的造血器官；胚胎后期及出生后，骨髓成为主要的造血器官。当机体需要时，如感染、慢性溶血时，已经停止造血的肝脾可局部地恢复其造血功能，成为髓外造血的主要场所。

骨髓是人体内最重要的造血器官，位于骨髓腔内，约占体重的4.5%，分为红骨髓和黄骨髓。红骨髓为造血组织，黄骨髓为脂肪组织。婴幼儿时期，所有骨髓均为红骨髓，造血功能旺盛。随着年龄的增长，除了四肢长骨的骨骺端及躯干骨，其余骨髓腔内的红骨髓逐渐被黄骨髓所取代。但当机体需要大量血细胞时，黄骨髓可转变为红骨髓而参与造血。

造血干细胞〔hemapoieticstemcell,HSC〕是各种血细胞的起始细胞，具有不断自我更新，多向分化和增殖的能力，又称为多能或全能干细胞。在一定条件和某些因素的调节下，HSC能增殖、分化为各类血细胞的祖细胞，即造血祖细胞。由于其已经失去多向分化的能力，只能向一个或几个血细胞系定向增殖与分化，如红细胞系、巨核细胞系和粒细胞系，故又称为定向干细胞。造血干细胞最早起源于胚胎期第3周初的卵黄囊中的血岛，后经血流迁移到胚胎的肝、脾和骨髓。脐带血和胎盘血中也含有较多的HSC。出生后，HSC主要存在于红骨髓，外周血含量明显减少。HSC在体内形成HSC池，在细胞因子的调控下，其自我更新与多向分化之间保持动态平衡，以维持HSC数量的稳定。由基质细胞〔包括骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、吞噬细胞和脂肪细胞〕、基质细胞分泌的细胞外基质和各种细胞因子构成了造血微环境，不但可以调节HSC的增殖与分化，而且为其提供了营养和粘附的场所。当一些致病因素使HSC受损时，可导致一些造血系统疾病。

淋巴系统由中枢淋巴器官与周围淋巴器官组成。中枢淋巴器官包括骨髓和胸腺，周围淋巴器官包括脾、淋巴结、扁桃体以及沿消化道和呼吸道分布的淋巴组织。淋巴细胞的生成与HSC的分化有关。一局部HSC经血流进入胸腺皮质，分化为T淋巴细胞，参与机体的细胞免疫；另一局部那么在骨髓内发育为B淋巴细胞，为体液免疫的重要组成局部。

单核-吞噬细胞来源于骨髓粒、单系祖细胞，血中为单核细胞，游走至组织即成为吞噬细胞，又称组织细胞。单核-吞噬细胞系统包括骨髓内原始和幼稚单核细胞、血液中单核细胞、淋巴结、脾和结缔组织中固定和游走的吞噬细胞、肺泡内吞噬细胞、肝脏的Kupffer细胞以及神经系统的小神经胶质细胞等。这些细胞有相同的结构、活泼的吞噬功能和体外粘附玻璃的能力，细胞膜上有免疫球蛋白以及补体的受体。

血液组成及血细胞的生理功能

血液是循环流动在心脏和血管系统中的液体，由血浆和血细胞组成。正常成人血液约占体重的7%～8%，其中血浆占血液容积的55%，为一种淡黄色的透明液体；细胞成分约占血液容积的45%，包括红细胞、白细胞和血小板。

成熟红细胞是边缘较厚，中央略凹的扁园形细胞，具有较大的外表积，有利于气体交换。成熟红细胞内无细胞核和细胞器，胞质内充满血红蛋白。血红蛋白具有运输氧及二氧化碳能力。与氧结合的血红蛋白称为氧合血红蛋白，色鲜红。动脉血所含的血红蛋白大局部为氧合血红蛋白，所以呈鲜红颜色；与二氧化碳结合的血红蛋白称为碳酸血红蛋白。氧及二氧化碳同血红蛋白的结合都不牢固，很易别离。此外，红细胞还具有可塑变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等生理特性。通过测定这些生理特性有无改变，有助于相关疾病的诊断。网织红细胞是存在于外周血液中的尚未完全成熟的红细胞。网织红细胞计数能