肺泡蛋白沉积症.ppt

CT上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织，并与受累肺组织分界清楚（Fig11a）。小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开，同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散（Fig11b、c）。偶尔在CT及显微镜下可以看到散在的结节影（Fig11d），PAP确可以表现为边界清楚的结节区域（Fig11c）。第31页,共43页，星期六，2024年，5月少数PAP病例的CT图像上可以看到轻度的牵拉性支气管扩张和局限性叶裂扭曲（图12a，12b）。在这一背景下铺路石征往往是不存在或不明显的，而且肺的整个表观密度也有增高（图12c）。光镜可以发现纤维化肺泡壁和小叶间隔纤维化的证据（图12e）。纤维化的小叶间隔甚至可以表现为胸膜表面的牵拉或收缩征象（图13）。这些组织病理的发现有助于我们更好的理解CT图像上所见的气道牵拉、胸膜扭曲变形和增高的肺部阴影是由于潜在的肺间质纤维化所致，而这些在PAP中经常可见。第32页,共43页，星期六，2024年，5月第33页,共43页，星期六，2024年，5月第34页,共43页，星期六，2024年，5月第35页,共43页，星期六，2024年，5月虽然PAP的病理鉴别诊断包括任何存在肺泡内嗜酸性物质沉积的病变，但肺水肿和肺囊虫性肺炎是最常见的因素。与PAP不同的是，水肿液缺乏颗粒性，针状裂隙，嗜酸性颗粒和泡沫巨噬细胞（图14a）。卡氏肺囊虫肺炎引起泡沫状或“蜂窝分泌物，但是在GMS染色上其特征性的病原体很容易与PAP鉴别（图14b）。在有渗出时，排除微生物感染是必须的，同时在GMS染色后加做齐-尼氏染色法可以用于排除分枝杆菌感染。第36页,共43页，星期六，2024年，5月PAP确诊通常是经支气管或外科肺活检，但痰液或BAL液细胞学检查也可以有助于诊断（12）。细胞学标本中含有特征性细颗粒状蛋白质样物质，伴少量巨噬细胞或炎症细胞背景；但这些表现并不具特异性（图15）。虽然有活检材料，但排除形态学相似的疾病是至关重要的。第37页,共43页，星期六，2024年，5月Discussion在胸部X光片上，PAP典型的表现为双侧对称性的中央阴影。据我们观察，阴影多为网结节状，单独存在或合并实变影。我们的观察进一步表明了PAP影像表现的多样性（图1），包括较大部分的表现不对称的病例（图2）。在治疗肺泡灌洗应用之前的时代，AFIP例中有部分病例经过数月或数年阴影可逐渐消失，这可能反映了疾病的一种自然病程（图3）。致密的实变影，特别是伴有空洞形成的，提示合并肺炎（图4）。第38页,共43页，星期六，2024年，5月在CT影像上，PAP往往存表现为明显的广泛的肺部受累。在我们观察中，我们注意到胸部X光片上阴影的程度和疾病在CT上更广的范围表现出惊人的不一致（尽管我们的观察没有被量化）。PAP突出的但非特异性的CT特征是弥漫性或多发性的铺路石征；但是有趣的是，25％的AFIP病例只表现为磨玻璃样阴影（图16）。此外，我们的观察还表明有许多类型的肺实质豁免区，包括地图样的，肋膈角区的，隔上的，胸膜下的叶裂周围的少（无）病变区（图6，16，17）。我们的小样本的灌洗后CT扫描病例，帮助我们证实了之前描述的残留间隔线——此时磨玻璃样影消失了（图7）。最后，必须指出的是，很大一部分PAP患者都是吸烟者，而事实上，我们发现，PAP可能合并肺气肿；甚至潜在的肺癌也可能存在（图18）。第39页,共43页，星期六，2024年，5月第40页,共43页，星期六，2024年，5月第41页,共43页，星期六，2024年，5月病变与正常肺的边界清晰锐利，这与受累肺泡充满蛋白样物质并被小叶间隔所限制相一致。我们的影像-病理对照观察进一步显示了PAP中显著的间隔线和因水肿或肺淋巴系统扩张所致的小叶间隔增宽相关，这是肺液平衡被打破的一个重要征象。这种淋巴管肿胀扩张的表现引发几个问题。这种存在于PAP中的异常，原发性的还是继发性的，是它导致毛细血管损伤进而引起液体渗漏到肺间质的吗？这种肺泡内物质本身就是对淋巴系统的重大挑战吗，因为淋巴系统为了维持肺的平衡必须努力移出液体和这些大分子物质？PAP是通过直接损伤的机制导致淋巴管功能障碍的吗？

我们发现了惊人数量的AFIP病例有气道不规则（近40％）和叶裂扭曲（近30％）。当用CT观察这些异常时常伴有肺部阴影密度增高，同时显微镜检查可以看到潜在的肺纤维化的证据。因此思考PAP疾病进展过程中所发生的一系列事件是非常有趣的：在PAP早期阶段，活动性炎症和水肿充当介质，进而导致（至少是部分病例）疾病朝纤维化方向发展？第42页,共43页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第43页,共43页，星期六，2024年，