结节病的现代诊治.ppt

ElevatedACElevelTuberculosisAtypicalmycobacteriaLeprosyHistoplasmosisCoccidioidomycosisBerylliosis Hodgkin’sdiseaseLungcancerAlcoholicliverdiseaseHyperthyroidismDiabetesmellitusAsthmaAnnClinBiochem1989;26:13-18第63页,共85页，星期六，2024年，5月Pandasign:UptakeofGallium-67inLacrimalGlands第64页,共85页，星期六，2024年，5月Hypercalcemia结节病的肺泡巨噬细胞或肉芽肿组织可分泌1-25-二羟维生素D3，导致小肠钙吸收增加.血钙与尿钙增高。第65页,共85页，星期六，2024年，5月结核菌素试验结节病患者外周细胞免疫功能低下（T淋巴细胞减低）；旧结核菌素（OT）或结素纯蛋白衍化物（PPD）皮内试验：阴性或弱阳性反应；应当注意，我国结核病患病率很高，若该患者同时患有结核病与结节病，结核菌素试验可阳性。第66页,共85页，星期六，2024年，5月诊断标准1、胸片显示两侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影，必要时参考胸部CT进行分期；2、组织活检证实或符合结节病；3、Kveim试验阳性反应；4、SACE活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围）；5、5TU（国际结素单位）PPD-S（1?10000）试验或5TU旧结核菌素（1?2000）试验为阴性或弱阳性反应；6、高血钙、高尿血钙，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病活动性的参考，有条件的单位可作67镓同位素照射后，应用SPECT显像或?照像，以了解病变侵犯的程度和范围。第67页,共85页，星期六，2024年，5月结节病活动性判断1、活动性：病情进展，SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件的单位可做支气管肺泡灌洗术，参考灌洗液中的淋巴腺细胞计数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值，或作67镓扫描来判定活动性。2、无活动性：临床好转，上述客观指标基本上属正常者。3、痊愈：持续好转，病情稳定状态达5年以上者。第68页,共85页，星期六，2024年，5月鉴别诊断淋巴瘤肺门与纵隔转移癌肺门淋巴结结核其它：非结节病性肉芽肿如矽肺、铍病、肺真菌病等第69页,共85页，星期六，2024年，5月治疗结节病是否需要治疗存在争议：结节病有自愈倾向，自行缓解率可达70%（60%~80%）；目前尚无根治结节病的药物。一般认为对病情稳定，无症状的患者特别是I期患者不需治疗。对病情进展，侵犯主要脏器，特别是有器官功能损害（如肺功能损害），或出现全身或局部症状者，则应控制结节病的活动，保护重要脏器的功能。第70页,共85页，星期六，2024年，5月治疗绝对适应症：（1）肺部有弥漫性浸润，特别是有症状恶化、持续性或进行性肺实质浸润以及中、重度肺功能损害者；（2）眼结节病；（3）中枢神经系统结节病；（4）心肌结节病；（5）脾功能亢进；（6）持续性高钙血症。第71页,共85页，星期六，2024年，5月治疗相对适应症包括：（1）进行性或伴有症状的肺门淋巴结肿大者；（2）皮肤病变破损者；（3）鼻、咽、支气管和关节病变者；（4）有较明显全身症状者。第72页,共85页，星期六，2024年，5月WhentoTreat…Systemictherapyindicatedfor:CardiacdiseaseNeurologicdiseaseEyediseasenotrespondingtotopicaltherapyHypercalcemiaPotentiallyindicatedfor:PulmonaryandotherextrapulmonarydiseaseUsuallywithprogressivesymptomaticdiseaseOftenwithpersistentpulmonaryinfiltrates/progressivelossoflungfunctionevenwithnosymptomsATS/ERS/WASOGstatementonsarcoidosis,1999.第73页,共85页，星