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布－加综合征的诊断要点2024（全文）

布－加综合征(Budd-ChiariSyndrome,BCS)被定义为各种原因所致

的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。在西方国家，肝静脉血栓

形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。亚太地区报

BCS

道的梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。

一BCS

、的临床表现

BCS患者

的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决千肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。若有时间

形成侧支使血管减压，患者可能无症状(..;;20%）或症状轻微。但随着病

情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑

病、呕血）。

BCS的临床表现如下：

急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特

征。

慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋千相对稳定；无

黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损

暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽

和肾功能衰竭。

急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。由千腹水，腹胀也是一重

要症状。一般无黄疽或黄疽低。

二、体格检查

体格检查可发现：

黄疽

腹水

肝大

脾大（少见）

下肢水肿

i贵疡

�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张

三、诊断性评

01、实验室检查

常规实验室检查指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见千

25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。

12

腹水检测：（)腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（)血清

－腹水白蛋白梯度(SMG)通常大1.1。

千

02、影像学评估

影像学对千早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助千缓解肝淤血，

从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1

超声检查

多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近

85%-95%。当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到

1

引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图)。当怀疑BCS,肝静脉未显

示或显示不清时，诊断应慎重。有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事

实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位千肝脏深处的肝静脉畅通，

同一静脉又在近隔膜处闭塞。美国盐湖城Utah大学放射学教授WilliamJ.

Zwiebel等认为，只有证实较大的肝静脉确实畅通，才能排除BCS。

2.2CT扫描

需要详细的成像来确定血管闭塞的程度，而CT扫描很少能提供这样的细

节，除非怀疑有机械性阻塞，如局部浸润的肿瘤。

2.3磁共振(MRI)

MRI显示正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质信号强

度的变化。可见到尾叶使下腔静脉变形。

2.4静脉造影

静脉造影是诊断该病的「金标准」。其典型表现为静脉狭窄、不规则，可

在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉入口远端发现血栓。代偿性的肝静脉表现

为典型的「蜘蛛样」改变，也可见肝内侧支和再通静脉。

03、肝活检

（1)

肝活检病理表现为：小叶中心和中间带肝窦明显扩张、淤血，红细胞

淤血进入窦周间隙或肝板；（2)肝细胞受压或消失形成血池；（